Krankheiten
Hereditäre spastische Paraplegie

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Hereditäre spastische Paraplegie

Familiäre spastische Paraplegie, hereditäre spastische Spinalparalyse, Strümpell-Lorrain-Krankheit, hereditäre spastische Paraparese sind weitere Bezeichnungen für die hereditäre spastische Paraplegie. Als hereditäre spastische Paraplegie bezeichnet man eine Zusammenfassung von mehreren vererbten neurodegenerativen Erkrankungen. Das weitere Fortschreiten der Erkrankung ist sehr unterschiedlich und recht von geringen Einschränkungen beim Gehen bis hin zu deutlichen Behinderungen, die einen Rollstuhl nötig machen. Es kommt hierbei zu einer Steigerung der Spastizität und der Reflexe der Beine, die das Gehen mühsam machen.

Leitmerkmale: spastische Lähmung der unteren Extremität
Definition Bei der Hereditäre spastischen Paraplegie handelt es sich um eine fortschreitende Erkrankung, die vor allem die Beweglichkeit der Beine betrifft

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Familiäre spastische Paraplegie,
  • Hereditäre spastische Spinalparalyse
  • Strümpell-Lorrain-Krankheit
  • Hereditäre spastische Paraparese
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-rezessiv, autosomal-dominant, X-chromosomal (Gen SPG 15/17/20/21/23)
Symptome
  • Extremitäten: spastische Lähmung der unteren Extremität, Muskelschwäche, Hyperreflexie
  • Allgemeinsymptome: Blasenentleerungsstörungen. Parästhesien, Gangstörungen (häufiges Stolpern, Balancestörungen)
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Beine (Gehen)
Labor: genetische Untersuchung
Apparative Diagnostik: Elektromyogramm

Differentialdiagnose
  • Multiple Sklerose
  • amyotrophe Lateralsklerose
  • Vitamin B12-Mangel
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome

ff