Hypoglossie-Hypodaktylie-Syndrom

Aglossie-Adaktylie-Syndrom, oro-akraler-Fehlbildungskomplex, oro-akrales Syndrom, Jussieu-Syndrom, Hanhart-Syndrom, Ankyloglossum-superius-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Hypoglossie-Hypodaktylie-Syndrom. Als Hypoglossie-Hypodaktylie-Syndrom bezeichnet man eine Fehlbildungssyndrom mit Auswirkungen vor allem auf das Gesicht/ Mund und die Gliedmaßen. Die Erkrankung kommt sehr selten und in verschiedenen Variationen vor. Es sind nicht immer alle Fehlbildungen ausgeprägt und vorhanden. Da es keine kausale Therapie hierfür gibt, können nur die Beschwerden gemildert werden. Dies geschieht meist durch plastische Operationen.

Definition	Beim Hypoglossie-Hypodaktylie-Syndrom handelt es sich um eine sehr selten Fehlbildungserkrankung mit kleinem Unterkiefer, kleiner Zunge und Fehlbildungen an den Gliedmaßen
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Aglossie-Adaktylie-Syndrom Oro-akraler-Fehlbildungskomplex Oro-akrales Syndrom Jussieu-Syndrom Hanhart-Syndrom Ankyloglossum-superius-Syndrom
Ursachen	unbekannt
Symptome	Gesicht: kleiner Mund, kleiner Unterkiefer mit zu wenigen Zähnen, kleine gespaltene Zunge bis fehlende Zunge, Gaumenspalte, breite Nase, vergrößerter Abstand der inneren Augenwinkel Gliedmaßen: Hypoplasie, Syndaktylie bis Adaktylie Allgemeinsymptome: Möbius-Syndrom, Gastroschisis, Intelligenz normal
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Körperliche Untersuchung: Mund, Gesicht, Finger, Zehen
Differentialdiagnose	Nager-Syndrom
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome