Hypomelanosis Ito

Ito-Syndrom, Incontinentia pigmenti achromians, Hypomelanosis of Ito sind weitere Bezeichnung für die Hypomelanosis Ito. Als Hypomelanosis Ito bezeichnet man eine angeborene Erkrankung, die vor allem die Haut und das zentrale Nervensystem betrifft. Sie ist gekennzeichnet durch sehr viele Organveränderungen. Bis jetzt gibt es noch keine kausale Therapie, so dass es das Ziel der Behandlung ist die Krankheitszeichen zu mildern.

Definition	Bei der Hypomelanosis Ito handelt es sich um eine sehr seltene Hauterkrankung, bei der die Melanozyten unregelmäßig in der Haut verteilt sind
Ursachen	angeboren
Symptome	Haut: streifenförmige Hypopigmentierung (Extremitäten, Körperstamm, Rücken), Cafe-au-lait-Flecken, Hyperkeratose, Nävi, Alopezie Zentrales Nervensystem: Makro-/Mikrozephalie, Epilepsie, Ataxie, geistige Retardierung Augen: Myopie, Strabismus, Opitikusatrophie, Glaskörpertrübung, Hypertelorismus Ohren: Hörminderung Skelett: Skoliose, Hüftdysplasie, Trichterbrust Zähne: Formanomalien, Schmelzdefekte
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Haut, Nervensystem, Augen, Skelett Apparative Diagnostik: MRT (Schädel), EEG
Differentialdiagnose	Bloch-Sulzberger-Syndrom
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
Bilder	https://www.kinderaerztliche-praxis.de/_storage/asset/1768688/storage/kirchheim:article-2_04-1/file/281710160/13073802.jpg https://www.dermnetnz.org/assets/Uploads/systemic/ito__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg