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IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankung

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IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankung

Als IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankung bezeichnet man eine Gruppe von chronischen Erkrankungen des Immunsystems, die zur Fibrosierung neigen und tumorartige Schwellungen bilden. Es werden hierbei verschiedene Organe befallen. Die Krankheitszeichen sind deshalb je nach Befall eines Organs sehr verschieden. Besonders häufig sind die Gallenwege, die Speicheldrüsen, der Pankreas, die Nieren, die Lunge, die Lymphknoten und der Retroperitonealraum davon betroffen. Es kommt hierbei zu entzündlichen Veränderungen des betroffenen Organs. Im weiteren Krankheitsverlauf vermehrt sich an diesen Stellen das Bindegewebe (Fibrose, Schwellung). Die Erkrankung nimmt meist einen schleichenden Verlauf mit fast keinen, nur sehr schwachen Symptomen. Die Krankheit entwickelt sich somit über Jahre weiter bis Beschwerden auftreten. Sie kann sich auch meist nur auf ein Organ beschränken, später aber auch viele Organe befallen.

Leitmerkmale:  starke Schwellungen, Fibrotisierungen
Definition Bei der IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Vermehrung der IgG-Antikörper mit der Untergruppe 4

Einteilung
  • Zentrales Nervensystem:
    • Arten: IgG4-assozierte Hypophysitis, IgG4-assozierte Pachymeningitis
    • Symptome: Kopfschmerzen, Radikulitis, Hirnnervenparese, Diabetes insipidus, Raumforderungen im Gehirn

  • Speicheldrüse/Tränendrüse, Auge:
    • Arten: Mikulicz-Syndrom, Küttner-Tumor, orbitaler Pseudotumor, eosinophile angiozentrische Fibrose, chronisch sklerosierende Dakryoadenitis
    • Symptome: Schwellung der Unterkieferspeicheldrüse/ Tränendrüse, Ptosis

  • Schilddrüse:
    • Arten: Riedel-Struma, Hashimoto-Thyreoiditis
    • Symptome: Struma, Dyspnoe, Dysphargie, Halsschmerzen, Dysphonie

  • Lunge:
    • Arten: IgG4-assozierter inflammatorischer Pseudotumor, Pleuritis, interstitielle Pneumonie
    • Symptome: Dyspnoe, Husten, Bluthusten

  • Bauchspeicheldrüse:
    • Arten: Autoimmunpankreatitis Typ I
    • Symptome: Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Cholestase

  • Leber/Gallenwege:
    • Arten: IgG4-assozierte Hepatitis, IgG4-assozierte Cholangiopathie
    • Symptome: Gewichtsverlust, Ikterus, Juckreiz, Fettstuhl, Bauchbeschwerden

  • Niere:
    • Arten: tubulointerstitielle Nephritis, membranöse Glomerulonephritis
    • Symptome: Nierenversagen, Flankenschmerz

  • Genitalien:
    • Arten: IgG4-assozierte Prostatitis, IgG4-assozierte Orchitis
    • Symptome: Hodenschmerzen, Pollakisurie, Symptome der Prostatavergrößerung

  • Retroperitonealraum, Mediastinum:
    • Arten: Retroperitonealfibrose, sklerosierende Mesenteritis, fibrosierende Mediastinitis
    • Symptome: Rücken-/Unterbauchschmerzen, Beinödeme, Hydronephrose, Meteorismus

  • Gefäße:
    • Arten: IgG4-assozierte Aortitis, IgG4-assozierte Periortitis, IgG4-assoziertes abdominelles Aortenaneurysma
    • Symptome: Angina pectoris, Dyspnoe, Rückenschmerzen, Brustschmerzen

  • Haut:
    • Arten: verschiedene Arten
    • Symptome: Papeln

  • Lymphknoten:
    • Arten: generalisierte Lymphadenopathie
    • Symptome: vergrößerte Lymphknoten, nicht druckschmerzhaft
Ursachen
  • unklar
Risikofaktoren
  • Umwelt-/Nahrungsantigen
Symptome Je nach befallenem Organ sehr verschieden (siehe Einteilung):

  • Allgemeinsymptome: tumorartige Geschwülste ähnlich den Malignomen, Fieber, Gewichtsverlust
  • evtl.Allergiesymptome: Ekzem, Asthma, Schnupfen
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: IgG4 erhöht
Apparative Diagnostik: je nach betroffenem Organ (Organschwellungen, Raumforderungen)

Differentialdiagnose
  • Sjögren-Syndrom
  • maligne Lymphome
  • systemische Sklerodermie
  • Organtumoren
Komplikationen
  • Organversagen
  • destruktive Knochenläsionen
  • Fibrosen mit Kompression von anderen Organen
  • Aneurysma
  • Nierenversagen
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der betroffenen Organe und deren Beschwerden
  • Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide

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