Immunthrombozytopenie

Morbus Werlhof, idiopathische thrombozytopenische Purpura, Purpura haemorrhagica, Autoimmunthrombozytopenie, idiopathische Thrombozytopenie sind weitere Bezeichnungen für die Immunthrombozytopenie. Die Immunthrombozytopenie ist eine Autoimmunerkrankung. Es handelt sich hierbei um eine essenzielle Thrombozytopenie mit verkürzter Lebensdauer der Thrombozyten. Sie tritt meist akut nach einer Virusinfektion auf. Bei der chronischen Form kommt es bis zu 50% zu einer Antikörperbildung gegen Thrombozyten. Der Beginn der Erkrankung liegt oft in der Kindheit. Durch Antikörper an der Oberfläche der Thrombozyten werden diese als fremd erkannt und dadurch vermehrt in der Milz und Leber abgebaut. Es kommt dadurch zu vermehrten Blutungen in der Haut, den Schleimhäuten und am Urogenitalsystem, die aber nicht flächenhaft sich ausbreiten. Die Behandlung ist abhängig von der Blutungsneigung, der Thrombozytenzahl, dem Krankheitsverlauf und weiteren individuellen Faktoren.

Definition	Bei der Immunthrombozytopenie handelt es sich um eine erworbene Thrombozytopenie, die durch eine Autoimmunreaktion verursacht wurde
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Idiopathische thrombozytopenische Purpura Morbus Werlhof Purpura haemorrhagica Autoimmunthrombozytopenie Idiopathische Thrombozytopenie
Vorkommen (vor allem bei)	Frauen: zwischen 50 und 55 Jahre Männer: ab 60 Jahre
Einteilung	akute thrombozytopenische Purpura: v.a. bei Kindern chronische thrombozytopenische Purpura: Morbus Werlhof, v.a. Erwachsene
Formen	primäre Immunthrombozytopenie: ohne erkennbare Ursachen sekundäre Immunthrombozytopenie: verursacht durch verschiedene Faktoren
Blutungsgrade nach WHO	Grad 0: keine Blutungszeichen Grad I: Petechien, kleine Hämatome, Schleimhautblutungen, Epistaxis, vaginale Blutungen Grad II: Hämatome/Ekchymosen (größer 10 cm), Epistaxis, Augenblutungen ohne Virusminderung, größere vaginale Blutungen, Melaena, Hämoptysen, Hämaturie, Hämatochezie, Blutungen in Muskeln/Gelenke Grad III: wie II nur transfusionspflichtig Grad IV: retinale Blutungen mit Visusminderung, ZNS-Blutungen, Organblutungen, letale Blutungen
Pathogenese	Es gibt drei Mechanismen: Antikörper gegen die Thrombozyten: vermehrter Abbau in der Leber und Milz, verminderte Funktion der Thrombozyten T-Lymphozyten: greifen nicht mehr regulierend ein, es kommt zu einer Schwächung ds Immunsystems, schädigen dazu noch die Thrombozyten Hemmung der Thrombozytopoese: Schädigung der Megakaryozyten durch Antikörper, verstärkter Abbau von Thrombopoietin, verminderte Thrombopoietinbildung
Ursachen	Antikörperreaktion gegen Thrombozyten und Megakaryozyten
Risikofaktoren	Virusinfektionen: Windpocken, Röteln, Masern, Mumps, Hepatitis B/C, HIV Autoimmunerkrankungen: Sjögren-Syndrom, Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Antiphospholid-Syndrom, Autoimmunthyreoiditis Verdauungstrakt: Morbus Crohn, Colitis ulzerosa Immunsystem: autoimmunes lymphoprolliferatives Syndrom, Wiskott-Aldrich-Syndrom, variables Immundefektsyndrom Tumore: Lymphome, myelodysplastische Syndrome, Bronchialkarzinome, Mammakarzinom Medikamente. Analgetika, Antibiotika Allgemein: Stammzellentransplantation, Impfungen
Symptome	Blut: verstärkte Blutungsneigung Blutungen: Spontanblutungen, Petechien (Stamm, Extremitäten), Hämaturie, Magen-Darm-Traktes (Melaena), Nasenbluten, verlängerte Regelblutung Allgemeinsymptome: keine bis geringe Splenomegalie, Immunschwäche, Depression, Erschöpfung, Schlafstörungen
Diagnose	Anamnese: Klinik, Infekte, Medikamente, Thrombosen, Berufsanamnese Körperliche Untersuchung: Haut/Schleimhäute (Blutungen), Leber/Milz (Vergrößerung) Test: Rumple-Leed-Zeichen positiv Labor: Thrombozytopenie erniedrigt, keine Anämie/Leukopenie, Blutzucker, Gerinnung (Quick, INR-Wert, Fibrinogen), Serumelektrophorese, CCP-Antikörper, ANA, ANCA, Stuhl (Blutung) Apparative Diagnostik: Knochenmarkspunktion, Gastroduodenoskopie, Sonografie
Differentialdiagnose	Schädigung des Rückenmarks: durch Medikamente/Alkohol/ Chemotherapie Erkrankungen: Myelodysplasie, Evans-Syndrom, Myelofibrose, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, Vitaminmangel, massive Blutungen, schwere Infektionen, Verbrauchskoagulopathie, Willebrand-Jürgens-Syndrom, große Hämangiome, Aneurysma, Lungenembolie, HUS, Vaskulitis, Geninnungsstörungen, akute lymphatische Leukämie
Komplikationen	akute Blutungen Eisenmangelanämie Embolie
Therapie	Medikamentöse Therapie: Absetzen von Medikamenten, Glukokortikoide, Immunglobuline, Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten, Thrombozytenkonzentrate Operative Therapie: evtl. Milzentfernung