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Kartagener-Syndrom

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Kartagener-Syndrom

Kartagener-Trias ist eine weitere Bezeichnung für das Kartagener-Syndrom. Als Kartagener-Syndrom bezeichnet man eine seltene angeborene Erkrankung. Die Hauptmerkmale sind dabei eine seitenverkehrte Anlage der inneren Organe, Bronchiektasen und eine Unterentwicklung der Nasennebenhöhlen. Die Flimmerhärchen des Epithels der Atemwege sind dazu so geschädigt, dass ihre Beweglichkeit sehr eingeschränkt ist. Durch den dadurch verursachten verminderte Schleimabtransport kommt es zu einer verminderten Reinigung der Atemwege und dadurch zu einer chronischen Sinusitis. Es kann dazu zu einer verminderten Beweglichkeit der Samenzellen kommen und damit zu einer möglichen Unfruchtbarkeit.

Leitmerkmale:  Husten, ständig laufende Nase, häufige Mittelohrentzündungen bei Säuglingen
Definition Beim Kartagener-Syndrom handelt es sich um eine vererbte Krankheit, bei der vor allem das Atemsystem betroffen ist

Ursachen
  • Vererbung: autosomal-rezessiv (Chromosom, Gene DNAH5 und DHAH11)
Symptome
  • Atemwege: Husten, immer wieder vorkommende Infekte, Sinusitis, Bronchiektasen
  • Hypoxie: Trommelschlägelfinger, Lungenhochdruck, Rechtsherzversagen
  • Allgemeinsymptome: Otitis media
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Atemwege
Labor: Genanalyse
Apparative Diagnostik: CT, MRT, Biopsie, Bronchoskopie

Differentialdiagnose
  • primäre ciliäre Dyskinesie
Komplikationen
  • immer wieder eintretende Lungenentzündungen
  • Unfruchtbarkeit
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome

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