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Kongenitale Hypogrammaglobinämie
Bruton-Syndrom, Bruton-Gitlin-Syndrom, Morbus Bruton, X-chromosomale Agammaglobulinämie sind weitere Bezeichnungen für die kongenitale Hypogammaglobulinämie. Die kongenitale Hypogammaglobulinämie ist eineX-chromosomal rezessiv vererbte Erkrankung des Immunsystems. Es können sich die B-Lymphozyten nicht mehr zu Plasmazellen entwickeln. Da die Plasmazellen aber dazu benötigt werden Antikörper für die Körperabwehr zu bilden kommt es zu rezidivierenden Infekten. Die Abwehr gegenüber Bakterien ist geschwächt, nicht aber die gegenüber von Viren und Pilzen. Sie befällt vor allem Männer zwischen dem 2. bis 3. Lebensmonat, da diese nur ein X-Chromosom besitzen, über das aber die Erkrankung vererbt wird. Frauen können gesunde Träger der Erkrankung sein, die diese an die Kinder weitergeben. Die Erkrankung ist zwar nicht heilbar, aber dennoch gut behandelbar.
Definition | Bei der kongenitalen Hypogammaglobulinämie handelt es sich um eine Erbkrankheit, bei der es zu einer verminderten Bildung von Antikörpern kommt |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Vorkommen (vor allem bei) |
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Pathogenese | Durch Vererbung kommt es zu einem verminderten Wachstum und Ausreifung der B-Lymphozyten und somit zu fehlenden Antikörpern (keine Plasmazellen, keine Immunglobuline) |
Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik, Infekte, Familienanamnese Labor: Blutbild, Antikörper/B-Zellen (fehlen), Neutropenie |
Therapie |
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ff