Kongenitale retikuläre ichthyosiforme Erythrodermie

Konfetti-Ichthyose, Ichthyosis variegata sind weitere Bezeichnungen für die kongenitale retikuläre ichthyosiforme Erythrodermie. Als kongenitale retikuläre ichthyosiforme Erythrodermie bezeichnet man eine sehr seltene Hauterkrankung mit einer Rötung am ganzen Körper und Schuppenbildung. Die Ursachen der Erkrankung liegen in einer Vererbung. Es gibt hierfür keine ursächliche Behandlung, die Beschwerden können aber gemildert werden.

Definition	Bei der kongenitalen retikulären ichthyosiformen Erythrodermie handelt es sich um eine Hauterkrankung mit abwechselndem Auftreten von roter und gesunder Haut
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Konfetti-Ichthyose Ichthyosis variegata
Ursachen	Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 17, Genort q21.2, KRT10-Gen)
Symptome	Haut: ganze Körperrötung, Schuppen, dazwischen treten gesunde Flecken auf
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Körperliche Untersuchung: Haut Labor: Genanalyse
Differentialdiagnose	kongenitalen ichthyosiformen Erythrodermie
Therapie	Medikamentöse Therapie: Keratolytika, Retinoide