Leigh-Syndrom

Morbus Leigh, subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie; Erbkrankheit mit Störung des Stoffwechsels der Mitochondrien im Gehirn.

Pathogenese	Durch eine Unterversorgung des Gehirns mit Nährstoffen kommt es zu schwammigen Degeneration/Nekrosen am Hirnstamm, Kleinhirn und an den Stammganglien.
Ursachen	autosomal-rezessive Vererbung (X-Chromosom)
Symptome	Abhängig von den betroffenen Gehirnregionen: Epilepsie Hypotonie Muskelschwäche bis Lähmung Entwicklungsstörungen Atemstörungen
Diagnose	Anamnese: Klinik Labor: Laktat↑ Apparative Diagnostik: Biopsie
Differentialdiagnose	Wernicke-Enzephalopathie
Komplikationen	Nur wenige Jahre Überlebenschancen
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome