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Leigh-Syndrom

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Leigh-Syndrom

Morbus Leigh, subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie; Erbkrankheit mit Störung des Stoffwechsels der Mitochondrien im Gehirn.

Pathogenese Durch eine Unterversorgung des Gehirns mit Nährstoffen kommt es zu schwammigen Degeneration/Nekrosen am Hirnstamm, Kleinhirn und an den Stammganglien.

Ursachen
  • autosomal-rezessive Vererbung (X-Chromosom)
Symptome Abhängig von den betroffenen Gehirnregionen:

  • Epilepsie
  • Hypotonie
  • Muskelschwäche bis Lähmung
  • Entwicklungsstörungen
  • Atemstörungen
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Laktat↑
Apparative Diagnostik: Biopsie

Differentialdiagnose Wernicke-Enzephalopathie

Komplikationen Nur wenige Jahre Überlebenschancen

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome

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