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Leigh-Syndrom
Morbus Leigh, subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie; Erbkrankheit mit Störung des Stoffwechsels der Mitochondrien im Gehirn.
| Pathogenese | Durch eine Unterversorgung des Gehirns mit Nährstoffen kommt es zu schwammigen Degeneration/Nekrosen am Hirnstamm, Kleinhirn und an den Stammganglien. |
| Ursachen |
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| Symptome | Abhängig von den betroffenen Gehirnregionen:
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| Diagnose | Anamnese: Klinik Labor: Laktat↑ Apparative Diagnostik: Biopsie |
| Differentialdiagnose | Wernicke-Enzephalopathie |
| Komplikationen | Nur wenige Jahre Überlebenschancen |
| Therapie |
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