Leigh-Syndrom

Morbus Leigh, subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie sind weitere Bezeichnungen für das Leigh-Syndrom. Als Leigh-Syndrom bezeichnet man eine Erbkrankheit mit Störung des mitochondrialen Stoffwechsels der Mitochondrien im Gehirn. Es kommt hierbei zu einer schwammförmigen Degeneration und Nekrosen in verschiedenen Hirnarealen. Betroffen davon sind vor allem die Basalganglien, das Kleinhirn und der Hirnstamm.  Durch die Defekte kommt es zu einer Unterbrechung der Atmungskette und damit zu einer verminderten Bereitstellung von Energie für den Körper. Die ersten Symptome sind im Säuglingsalter ersichtbar. Diese sind von der Art her abhängig je nachdem welche Hirnregion von der Erkrankung betroffen ist. Es gibt für die Erkrankung keine ursächliche Therapie. Man versucht die auftretenden Beschwerden zu mildern. Der fortschreitende Krankheitsprozess kann aber dadurch nicht aufgehalten werden. Die davon betroffenen Kinder versterben nach wenigen Jahren.

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