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Leukenzephalopathie

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Leukenzephalopathie

Bei der Leukenzephalopathie handelt es sich um eine Erkrankung der weißen Substanz des Gehirns. Die Erkrankung kann sowohl vererbt, wie auch erworben werden. Der Beginn ist meist akut und der Verlauf fortschreitend. Es kommt hierbei zu immer weiter progredienten Beeinträchtigungen der sensorischen und der motorischen Funktionen des Körpers. Es erkranken dabei die Nervenscheiden, die abgebaut werden. Die Erkrankung breitet sich mit der Zeit immer weitere auf andere Hirnareale aus.

Leitmerkmale: je nach betroffenen Hirnareal
Definition Als Leukenzephalopathie bezeichnet man mehrere Erkrankungen, die mit einer Erkrankung der weißen Hirnsubstanz einhergehen

Einteilung
  • angeborene Leukenzephalopathie: CADASIL, Van der Knaap-Syndrom
  • erworbene Leukenzephalopathie: strahleninduzierte Leukenzephalopathie, nekrotisierende Leukenzephalopathie, progressive multifokale Leukenzephalopathie
Ursachen
  • Vererbung
  • erworben: Infektionen (JC-Virus), Entzündungen (Multiple Sklerose, ZNS-Vaskulitis), Stoffwechselerkrankungen (Morbus Fabry), Gifte (Medikamente (Chemotherapeutika), Bestrahlung)
Symptome Abhängig davon welche Bereiche des Gehirns davon befallen sind:

  • Allgemeinsymptome: motorische/sensorische Störungen, Verwirrtheit, Demenz, Krampfanfälle
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Apparative Diagnostik: MRT

Differentialdiagnose
  • Toxoplasmose
  • HIV-Enzephalopathie
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Stärkung des Immunsystems, Behandlung der Grunderkrankung

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