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Leukenzephalopathie mit kindlicher Ataxie
Bei einer Leukenzephalopathie mit kindlicher Ataxie handelt es sich um eine besondere Form der Leukenzephalopathie. Es kommt hierbei zu einem immer weiter fortschreitenden Verlust der weißen Substanz. Die Myelinschicht der betroffenen Nervenfaser wird immer weiter abgebaut. Es kommt somit zu einer defekten Signalübersendung von der Peripherie an das zentrale Nervensystem. Die Erkrankung tritt erst im 3. bis 19. Lebensjahr auf. Bei Geburt sind keine Symptome vorhanden.
Leitmerkmale: verzögerte Entwicklung der Motorik
| Definition | Als Leukenzephalopathie mit kindlicher Ataxie handelt es sich um eine vererbte Erkrankung der weißen Substanz des Zentralnervensystems |
| Ursachen |
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| Symptome |
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| Diagnose | Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Neurologie Apparative Diagnostik: MRT (diffus verändertes Marklager) |
| Komplikationen |
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| Therapie |
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ff
