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Liddle-Syndrom

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Liddle-Syndrom

Beim Liddle-Syndrom handelt es sich um eine Erkrankung der Sammelrohre der Nieren. Es kommt hierbei zu einer Überaktivität des Natriumkanals innerhalb der Sammelrohre und damit zu einer erhöhten Rückresorption von Natrium, das Wasser mit sich ins Blutvolumen nachzieht. Kalium wird dagegen vermehrt ausgeschieden. Es kommt somit zu keiner Niereninsuffizienz, da die Glomerula nicht mitbetroffen sind. Durch den hohen Wasseranteil des Blutes vermehrt sich die Blutmenge im Körperkreislauf des Blutes, was zu einer Hypertonie und zu einer Belastung des Herzens führt. Die Erkrankung tritt meistens vor dem 35. Lebensjahr auf.

Leitmerkmale: schwere/arterielle Hypertonie, Oligurie
Definition Als Liddle-Syndrom bezeichnet man eine seltene, angeborene Nierenerkrankung mit erhöhtem Natriumspiegel im Blut

Ursachen
  • Vererbung: autosomal-rezessiv
Symptome
  • Hypertonie
  • Hypokaliämie: Mattigkeit, Schwäche, Obstipation, Myalgien
  • metabolische Alkalose
  • Oligurie
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese 
Labor: Natrium erhöht, Kalium erniedrigt, Renin/Aldosteron normal, Urin: Kalium erhöht

Komplikationen
  • Anurie
Therapie
  • Ernährungstherapie: natriumarme Kost
  • Medikamentöse Therapie: Kalium, Diuretika

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