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Limitierte systemische Sklerodermie
CREST-Syndrom, Thibierge-Weissenbach-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die limitierte systemische Sklerodermie. Als limitierte systemische Sklerodermie bezeichnet man einekrankhafte Verdickung der Haut und der inneren Organe (Gefäße, Lunge, Herz). Sie ist eine mildere Sonderform der Sklerodermie und gehört damit zu den Kollagenosen. Bei der Erkrankung handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, deren Ursache und Entstehung noch nicht vollständig geklärt wurde. Es kommt dabei zu zahlreichen Symptomen an der Haut. Die Erkrankung kann nicht geheilt werden, es können nur die Symptome behandelt und verbessert werden. Es kann, falls die Erkrankung nicht richtig behandelt wird, zu Herzsymptomen (Herzrhythmusstörungen) und zu einer Lungenfibrose kommen. Deshalb muss die Herz- und Lungenfunktion ein lebenlang kontrolliert werden.
Definition | Bei der limitierten systemischen Sklerodermie handelt es sich um eine Kombination aus verschiedenen Erkrankungen der Haut und des Ösophagus |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Pathogenese | Durch eine Autoimmunreaktion kommt es zu einer Überproduktion an Kollagen |
Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Finger (dünn, bewegungseingechränkt), Lungen, Herz Labor: Antikörper (ACA) Apparative Diagnostik: Röntgen (Kalkeinlagerungen in der Haut), CT, EKG, Endoskopie (Speiseröhre), Hautbiopsie |
Differentialdiagnose |
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Komplikationen |
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Therapie |
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Bilder |
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ff