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Limitierte systemische Sklerodermie

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Limitierte systemische Sklerodermie

CREST-Syndrom, Thibierge-Weissenbach-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die limitierte systemische Sklerodermie. Als limitierte systemische Sklerodermie bezeichnet man einekrankhafte Verdickung der Haut und der inneren Organe (Gefäße, Lunge, Herz). Sie ist eine mildere Sonderform der Sklerodermie und gehört damit zu den Kollagenosen. Bei der Erkrankung handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, deren Ursache und Entstehung noch nicht vollständig geklärt wurde. Es kommt dabei zu zahlreichen Symptomen an der Haut. Die Erkrankung kann nicht geheilt werden, es können nur die Symptome behandelt und verbessert werden. Es kann, falls die Erkrankung nicht richtig behandelt wird, zu Herzsymptomen (Herzrhythmusstörungen) und zu einer Lungenfibrose kommen. Deshalb muss die Herz- und Lungenfunktion ein lebenlang kontrolliert werden.

Leitmerkmale: Schluckbeschwerden, Durchblutungsstörungen der Finger, Mimikverlust
Definition Bei der limitierten systemischen Sklerodermie handelt es sich um eine Kombination aus verschiedenen Erkrankungen der Haut und des Ösophagus

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • CREST-Syndrom
  • Thibierge-Weissenbach-Syndrom
Pathogenese Durch eine Autoimmunreaktion kommt es zu einer Überproduktion an Kollagen

Ursachen
  • unklar
  • evtl. Vererbung/Umweltgifte
Symptome
  • Haut: auf die Finger und das Gesicht begrenzt, Verkalkung (Calcinosis cutis) an den Gelenken, Sklerodaktylie, nekrotisierende Ulzerationen (Fingerkuppen), Teleangiektasien (Hände, Gesicht, Lippen)
  • Finger: Sklerose, Bewegungseinschränkung
  • Verdauungstrakt: Sodbrennen, Globusgefühl, retrosternale Schmerzen, Motilitätsstörungen der Speiseröhre
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Finger (dünn, bewegungseingechränkt), Lungen, Herz
Labor: Antikörper (ACA)
Apparative Diagnostik: Röntgen (Kalkeinlagerungen in der Haut), CT, EKG, Endoskopie (Speiseröhre), Hautbiopsie 

Differentialdiagnose
  • Lupus erythematodes
  • Sharp-Syndrom
  • Antiphospholipid-Syndrom
  • Polyarteriitis nodosa
Komplikationen
  • Pulmonale Hypertonie
  • Rechtsherzinsuffizienz
  • Lungenfibrose
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: gute Hautpflege, Krankengymnastik, Ergotherapie, Bewegungsübungen, Behandlung der Krankheitszeichen
  • Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Analgetika, NSAR
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