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Lineare IgA-Dermatose
IGA-Pemphigoid, chronische bullöse Dermatose des Kindesalters sind weitere Bezeichnungen für die lineare IgA-Dermatose. Als lineare IgA-Dermatose bezeichnet man eine chronisch autoimmune Hauterkrankung, die Erytheme und Blasen bildet. Es sind davon vor allem Frauen und Kinder (4-5 Jahre) betroffen. Es kommt aus bisher noch nicht bekannten Gründen zu einer Bildung von Autoantikörpern, die das Komplimentsystems aktivieren (Ausbildung eines Erythems). Das Abwehrsystem richtet sich hierbei gegen das eigene Körpergewebe. Bei dieser Erkrankung ist nur das Hautgewebe betroffen, weshalb die Erkrankung zu den Autoimmundermatosen gezählt wird. Die Reaktion des Körpers richtet sich gegen Haftkomplexe (Hemidesmosome), die die Epithelzellen fest mit der darunterliegenden Basalmembran verbinden. Die Haftung der Epithelzellen geht somit verloren, es bilden sich Blasen.
| Definition | Bei der linearen IgA-Dermatose handelt es sich um eine blasenbildende Erkrankung der Haut |
| Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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| Vorkommen (vor allem) |
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| Pathogenese |
Durch unbekannte Ursachen kommt es einer Aktivierung des Komplimentsystems und damit zu Ablagerungen von IgA in der Basalmembran. Diese verliert dadurch an Haftung und bildet Blasen |
| Ursachen |
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| Risikofaktoren |
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| Symptome |
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| Diagnose | Anamnese: Blasenbildung Labor: IgA-Antikörper, IgG-Antikörper Apparative Diagnostik: Biopsien |
| Differentialdiagnose |
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| Komplikationen |
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| Therapie |
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| Prognose | Heilung oft ohne Narbenbildung. |
| Bilder |
ff
