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Lungenagnesie

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Lungenagnesie

Unter einer Lungenagnesie versteht man eine angeborene Fehlbildung der Lungen. Es kommt hierbei zu einer Nichtanlage von Teilen, der ganzen oder aber auch beider Lungen (meist ist aber nur ein Lungenlappen davon betroffen: vor allem Ober- und Mittellappen). Kommt es dagegen zu einer Anlage von funktionslosem Lungengewebe spricht man von einer Lungenaplasie. Begleitet wird die Erkrankung meist mit weiteren Fehlbildungen: Agenesie der Lungengefäße, Herz-/ Gefäß-/ Nieren-/ Wirbelsäulenfehlbildungen, Rippenanomalien.


Leitmerkmale: keine bis respiratorische Insuffizienz
Definition Bei der Lungenagnesie handelt es sich um einen Nichtanlage von Teilen der Lunge

Einteilung
  • Typ I: unilaterales Fehlen des Hauptbronchus/ Lungengefäße/ Lungenparenchym
  • Typ II: Fehlen von Lungengefäße und -gewebe, Bronchialausbuchtung
  • Typ III: rudimentärer Hauptbronchus mit Bifurkation, Umgebung aus undifferenziertem Lungengewebe, die Gefäße fehlen
Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. Perfusionsstörungen in der Fetalzeit
Symptome Meist ohne Symptome:
  • in schweren Fällen: respiratorische Insuffizienz
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: Röntgen, CT, MRT
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome