Maffucci-Syndrom

Allgemeinma&szlig;nahmen: Behandlung der Symptome, engmaschige Kontrolle
Operative Therapie: Entfernung bei Verdacht auf Malignit&auml;t

Osteochondromatose-Hämangiose-Syndrom, Dyschondroplasia haemangiomatosa, Maffucci-Kast-Syndrom, Enchondromatose Typ II nach Sparger sind weitere Bezeichnungen für das Maffucci-Syndrom. Beim Maffucci-Syndrom handelt es sich um eine sehr seltene Entwicklungsstörung des Mesoderms. Es kommt hierbei zur Ausbildung von vielen gutartigen Knorpeltumoren. Die Tumore sind bei Geburt noch nicht vorhanden, bilden sich erst kurz nach dieser (1. bis 5. Lebensjahr) aus. Die Lebenserwartung ist hierbei normal. Es besteht aber immer die Gefahr einer Entartung, weshalb regelmäßige ärztliche Kontrollen unerlässlich sind.

Definition	Als Maffucci-Syndrom bezeichnet man eine seltene Krankheit mit zahlreichen Tumoren an den Knochen und im Weichteilgewebe
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Osteochondromatose-Hämangiose-Syndrom Dyschondroplasia haemangiomatosa Maffucci-Kast-Syndrom Enchondromatose Typ II nach Sparger Kast-Syndrom
Vorkommen (vor allem bei)	Kinder: zwischen 1. und 5. Lebensjahr
Ursachen	unbekannt
Symptome	Knorpeltumoren (Endochondrome): schmerzlos, gutartig, vor allem an Diaphysen/Metaphysen der Finger-/ Zehenglieder weitere Tumore: Lymphangiome/ Hämangiome, an der Haut (bläulich-rote Gefäßknoten) und an den inneren Organen (Schilddrüse/Nebenschilddrüse/ Nebennieren/Eierstock/Brust usw.) später: Knochendeformitäten, Frakturen Allgemeinsymptome: geistige Behinderung unterschiedlicher Ausprägung
Diagnose	Anamnese: Klinik Apparative Diagnostik: Röntgen
Differentialdiagnose	Ollier-Krankheit
Komplikationen	bösartige Tumore: Fibrosarkome, Chondrosarkome, Hämangiosarkome, Gliome
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, engmaschige Kontrolle Operative Therapie: Entfernung bei Verdacht auf Malignität