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Mastozytose

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Mastozytose

Morbus Czernin ist eine weitere Bezeichnung für die Mastozytose. Bei der Mastozytosehandelt es sich um eineErkrankung mit einer Anhäufung von Mastzellen in der Haut oder in den inneren Organen. Es handelt sich dabei meist um eine gutartige Erkrankung, die spontan ausheilt. Sie kann aber auch selten bösartig entarten. Die Mastzellen befinden sich in der Haut, in den Schleimhäuten und in anderen Geweben des menschlichen Körpers. Sie sind wichtig für die Aktivierung des Immunsystems. Bei der Erkrankung unterscheidet man je nach betroffenem Gewebe zwei Formen. Bei der Behandlung ist es sehr wichtig den Auslöser für die Erkrankung zu wissen, da die Krankheit als solches nicht heilbar ist.


Leitmerkmale: kleine rötlich-braune Hautflecken
Definition Bei der Mastozytose handelt es sich um eine seltene Erkrankung mit zu vielen Mastzellen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Morbus Czernin
Einteilung
  • kutane Mastozytose: nur die Haut ist betroffen, v.a. Kinder und Jugendliche
  • systemische Mastozytose: betroffen sind die inneren Organe (Darm, Milz, Leber), v.a. Erwachsene
Pathogenese Durch eine Anhäufung von Mastzellen im Gewebe kommt es zu einer vermehrten Histaminausschüttung und deren Folgen

Ursachen
  • unklar
Auslöser
  • Allgemein: Alkoholmissbrauch, Stress, Anstrengung
  • Erkrankungen: Infektionskrankheiten, Allergien
  • Nahrungsmittel: Fisch, Konservierungsstoffe, scharfe Gewürze
  • Medikamente: Narkosemittel, Lokalanästhetika, Morphinderivate, ASS
  • Gifte: Insekten (Biene, Wespe), Schlangen, Quallen
  • physikalisch: Kälte, Wärme, Reizung, Sonnenlicht, Reibung
Symptome
  • kutane Mastozytose: kleine rötlich-braune Flecken, an Oberschenkeln/Rumpf, bei Histaminausschüttung: Quaddel, Schwellung, Rötung, Juckreiz (dazu Kopfschmerzen, Schwindel, Muskelschmerzen, Müdigkeit, Hitzewallung, Durchfall, Bauchschmerzen, Erbrechen)
  • systemische Mastozytose: je nach betroffenem Organ
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Blutbild, Tryptase, Urin (N-Mezhylhistamin)
Apparative Diagnostik: Darier-Zeichen (positiv), Hautbiopsie
Komplikationen
  • Osteoporose
Therapie Bildet sich meist selbst zurück:
  • Allgemeinmaßnahmen: Symptombehandlung, Vermeidung von Auslösern
  • Medikamentöse Therapie: Antihistaminika, Benzodiazepine, Kortikosteroide