Meacham-Syndrom

Meacham-Winn-Culler-Syndrom, Rhabdomyomatöse Dysplasie- Kardiopathie-Genitalanomalien sind weitere Bezeichnungen für das Meacham-Syndrom. Beim Meacham-Syndrom handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung des Zwerchfells, des Herzens und der Geschlechtsorgane. Die Prognose ist hierbei schlecht da die betroffenen Kleinkinder schon im frühen Kindesalter versterben.

Definition	Das Meacham-Syndrom ist eine seltene Erkrankung mit Fehlbildungen am Herzen, Zwerchfell und an den Genitalien
Weitere Bezeichnungen (Synonyme	Meacham-Winn-Culler-Syndrom Rhabdomyomatöse Dysplasie- Kardiopathie-Genitalanomalien
Vorkommen (vor allem bei)	Kleinkinder Neugeborene
Ursachen	Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 11, Genort p13, WT1-Gen)
Symptome	Geschlechtsorgane: äußere uneindeutig, Aplasie der Gebärmutter, Vaginalseptum, abnorme männliche Gonaden, männlicher Pseudohermaphroditismus Herz: Herzfehler mit Zyanose (Hypoplasie der Lunge) Zwerchfell: Fehlbildungen (Zwerchfellbruch)
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Geschlechtsorgane Labor: Genanalyse
Differentialdiagnose	Beckwith-Wiedemann-Syndrom Denys-Drash-Syndrom Frasier-Syndrom Simpson-Golabi-Behmel-Syndrom PAGOD-Syndrom Perlman-Syndrom
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome