Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom

Harnblase: gro&szlig;, ohne spontane Entleerung
Harnsystem: Hydroureter, Hydronephrose
Verdauungssystem: Mikrokolon, dilatierter D&uuml;nndarm, Hypoperistaltik, galliges Erbrechen
Allgemeinsymptome: Entwicklungsminderung
Gesicht: Hypertelorismus, kurze Nase, kleiner Unterkiefer
evtl.: Gaumenspalte, Ohrmuscheldysplasie, Herzfehler, Klumpfu&szlig;,&nbsp;

Berdon-Syndrom ist eine weitere Bezeichnung für das Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom. Das Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom ist eine sehr selten vorkommende angeborene Erkrankung.

Definition	Als Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom bezeichnet man eine seltene Erkrankung im Kindesalter, die mit einem aufgetriebenen Bauch einhergeht
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Berdon-Syndrom
Ursachen	Vererbung: autosomal-dominant oder -rezessiv (Chromosom 2, Genort p13.1, ACTG2-Gen)
Symptome	Harnblase: groß, ohne spontane Entleerung Harnsystem: Hydroureter, Hydronephrose Verdauungssystem: Mikrokolon, dilatierter Dünndarm, Hypoperistaltik, galliges Erbrechen Allgemeinsymptome: Entwicklungsminderung Gesicht: Hypertelorismus, kurze Nase, kleiner Unterkiefer evtl.: Gaumenspalte, Ohrmuscheldysplasie, Herzfehler, Klumpfuß,
Diagnose	Anamnese: Klinik Apparative Diagnostik: Sonografie, Röntgen (+ Kontrastmittel), MRT
Differentialdiagnose	chronisch intestinale Pseudoobstruktion Darmatresie Hypothyreose Kongenitales Megakolon Mekoniumileus
Komplikationen	Sepsis Multiorganversagen
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Ernährungstherapie: parenterale Ernährung