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Melorheostose

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Melorheostose

Leri-Syndrom/-Krankheit, Wachsknochenkrankheit, Kerzenwachskrankheit sind weitere Bezeichnungen für die Melorheostose. Als Melorheostose bezeichnet man eine seltene Erkrankung mit Fehlbildungen von Knochen. Es kommt hierbei zu einer abschnittsweisen Verdickung der Knochen. Betroffen davon sind vor allem die Extremitäten. Die Erkrankung ist meist asymptomatisch und wird darum nur bei einer Routineuntersuchung entdeckt.


Leitmerkmale: verdickte Knochen
Definition Unter einer Melorheostose versteht man eine abschnittsweise Verdickung der Knochen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Leri-Syndrom/-Krankheit
  • Wachsknochenkrankheit
  • Kerzenwachskrankheit
Vorkommen
(vor allem bei)
  • vor dem 20. Lebensjahr
Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. Vererbung
Symptome Lange Zeit ohne Krankheitszeichen:
  • Knochen: Schmerzen, Steifheit, Knochenneubildungen
  • Haut: Schwellungen
  • Gelenke: Kontrakturen Bewegungseinschränkungen
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: alkalische Phosphatase, Calcium, Phosphat
Apparative Diagnostik: Röntgen (kortikale Hyperostosen), MRT
Differentialdiagnose
  • Knochentumore: Osteosarkom
  • Osteopetrose
  • Osteomyelitis
  • Buschke-Ollendorff-Syndrom
  • Myositis ossificans
  • Arthrogrypose
  • Sklerodermie
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, Physiotherapie