Metachromatische Leukodystrophie

Bei der metachromatischen Leukodystrophie handelt es sich um eine vererbte Störung der Lysosome. Es kommt hierbei zu einem Mangel des Enzyms Arylsulfatase-A und damit zu einer Störung im Abbau von Sulfatide zu Cerebroside. Diese nicht abgebauten Lipide bleiben in den Lysosomen und akkumulieren dort. Die Folgen daraus sind eine generalisierte Demyelinisierung des zentralen und peripheren Nervensystems und eine Einlagerung von Granula in die Gliazellen und Makrophagen.