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Michelinreifen-Baby-Syndrom

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Michelinreifen-Baby-Syndrom

Michelin-Reifen-Baby-Syndrom, kongenitale ringförmige Hautfalten, ringförmige Hautfalten Typ Kunze, Kunze-Riehm-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Michelinreifen-Baby-Syndrom. Beim Michelinreifen-Baby-Syndrom handelt es sich um eine Erbkrankheit mit zahlreichen Hautfalten an den Extremitäten. Ursache hierfür ist eine Vermehrung des subkutanen Fettgewebes. Dadurch kommt es zu zahlreichen ringförmigen Hautfalten, die an das Maskottchen von Michelin erinnern. Die Krankheit selbst bereitet keine Komplikationen, sie verwächst sich wieder beim Erwachsenen.


Leitmerkmale: zahlreiche, ringförmige Hautfalten
Definition Als Michelinreifen-Baby-Syndrom bezeichnet man Kleinkinder deren Haut viele Hautfalten aufweist

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Michelin-Reifen-Baby-Syndrom
  • Kongenitale ringförmige Hautfalten
  • Ringförmige Hautfalten Typ Kunze
  • Kunze-Riehm-Syndrom
Vorkommen
(vor allem)
  • Kinderalter
Ursachen
  • Vererbung: autosomal dominant oder -rezessiv
    • Typ I: Chromosom 6, Genort p21.33. TUBB-Gen
    • Typ II: Chromosom 18, Genort q12.1-2, MARPE2-Gen
Symptome
  • Haut: generalisierte/symmetrische/ringförmige Falten, ohne Einschnürungen/Strangulationen oder Komplikationen
  • Allgemeinsymptome: flaches Gesicht, intellektuelle Beeinträchtigung
  • Begleitsymptome: Gaumenspalte, Neuroblastom, Krämpfe, Ureterozele, Hemihypertrophie
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Genanalyse
Differentialdiagnose
  • Naevus lipomatodes cutaneus superficialis
  • Cutis verticis gyrata
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: keine nötig, da sich die Veränderungen selbst im Erwachsenenalter zurückbilden