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MOBA-Syndrom

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MOBA-Syndrom

Syndromale Mikrophthalmie 10, Mikrophthalmie-Hirnatrophie-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das MOBA-Syndrom. Als MOBA-Syndrom bezeichnet man eine seltene angeborene Erkrankung, die vor allem die Augen und das Gehirn betrifft. Die Erkrankung tritt erst nach Monaten nach der Geburt auf und dann schreitet sie durch raschen Abbau der weißen Substanz des Großhirns aber sehr schnell voran.


Leitmerkmale: Epilepsie, geistige Blindheit bei Neugeborenen
Definition Beim MOBA-Syndrom handelt es sich um eine seltene neurodegenerative Fehlbildung

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Syndromale Mikrophthalmie 10
  • Mikrophthalmie-Hirnatrophie-Syndrom
MOBA
  • Mikrophthalmie
  • Brainatrophie
Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. Vererbung
Symptome
  • Augen: Blindheit, Mikrophthalmie
  • Gehirn: spastische Zerebralparese (Spastik, Krämpfe), Mikrozephalie, Epilepsie
  • Allgemeinsymptome: schwere Intelligenzminderung
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Apparative Diagnostik: MRT (Atrophie der weißen Substanz/Hirnrinde/ Kleinhirn/ Balken/Hirnstamm)
Therapie
  • Allgemeinsymptome: Behandlung der Symptome