Mondini-Dysplasie

Ohr: Schallempfindungsschwerh&ouml;rigkeit bis Taubheit, weitere Fehlbildungen (Fehlen der Bogeng&auml;nge/ Fehlen des inneren Geh&ouml;rgangs, Erweiterung der Labyrinthhohlr&auml;ume usw.)
Allgemeinsymptome: Gleichgewichtsst&ouml;rungen, Beeintr&auml;chtigung der motorischen Entwicklung

Mondini-Malformation, Mondini-Taubheit, Mondini-Defekt sind weitere Bezeichnungen für die Mondini-Dysplasie. Bei der Mondini-Dysplasie handelt es sich um eine Fehlbildungserkrankung an der Schnecke der Innenohrs. Es kommt hierbei zu einer Ausbildung von nur 1,5 Windungen statt wie üblich 2,5 Windungen. Die Erkrankung kann einseitig, wie auch beidseitig auftreten.

Definition	Als Mondini-Dysplasie bezeichnet man eine angeborene Fehlbildung des Innenohrs
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Mondini-Malformation Mondini-Taubheit
Ursachen	Vererbung: autosomal-dominant Rötelnembryopathie Thalidomidgabe während des 1. Schwangerschaftsdrittels Syndrome: CHARGE-Syndrom, DiGeorge-Syndrom, Klippel-Feil-Syndrom, Pendred-Syndrom
Symptome	Ohr: Schallempfindungsschwerhörigkeit bis Taubheit, weitere Fehlbildungen (Fehlen der Bogengänge/ Fehlen des inneren Gehörgangs, Erweiterung der Labyrinthhohlräume usw.) Allgemeinsymptome: Gleichgewichtsstörungen, Beeinträchtigung der motorischen Entwicklung
Diagnose	Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen Körperliche Untersuchung: Hörtest Apparative Diagnostik: CT, MRT, HRCT
Therapie	Operative Therapie: Cochleaimplantat