Motoneuron-Erkrankung Madras (MMND)

Skelett: hagere Figur, Atrophie der Muskulatur der distalen Anteile der Gliedma&szlig;en
Hirnnerven: VII, X, IX, XII (Nervus facialis/ glossopharyngeus/ vagus/ hypoglossus) betroffen, St&ouml;rungen der Gesichts-(Mimik)/ Schluckmuskulatur (Kauen/ Schlucken/ Sprechen)
Allgemeinsymptome: Schwerh&ouml;rigkeit

Die Motoneuron-Erkrankung Madras ist eine Erkrankung der Motorneuronen. Es treten hierbei eine Schwäche und Atrophie der Gliedmaßen im Jugendalter auf. Da es keine kausale Therapie gibt können nur die Krankheitszeichen behandelt werden. Es kommt, je weiter die Lebenszeit voranschreitet, zu immer mehr neurologischen Ausfällen, so dass die durchschnittliche Lebenserwartung bei 30 Jahren sich befindet.

Definition	Bei der Motoneuron-Erkrankung Madras handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung der Motoneuronen
Vorkommen (vor allem bei)	Jugendliche: Südindien
Ursachen	unbekannt evtl. Veränderungen an der mitochondrialen DANN, Vererbung
Symptome	Skelett: hagere Figur, Atrophie der Muskulatur der distalen Anteile der Gliedmaßen Hirnnerven: VII, X, IX, XII (Nervus facialis/ glossopharyngeus/ vagus/ hypoglossus) betroffen, Störungen der Gesichts-(Mimik)/ Schluckmuskulatur (Kauen/ Schlucken/ Sprechen) Allgemeinsymptome: Schwerhörigkeit
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Körper, Hirnnerven, Hörtest Apparative Diagnostik: Elektromyografie, MRT (Atrophie von Hirnarealen)
Differentialdiagnose	amyotrophe Lateralsklerose Brown-Vialetto-van-Laere-Syndrom progressive Muskelatrophie Post-Polio-Syndrom spinale Muskelatrophie spinozerebrelläre Ataxien
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome