Muenke-Syndrom

Koronarnahtsynostose-Syndrom ist eine weitere Bezeichnung für das Muenke-Syndrom. Das Muenke-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, die vor allem die Koronarnaht betrifft. Durch den vorzeitigen Verschluss der Koronarnaht am Schädel des Betroffenen kommt es zu einer veränderten Kopf- und Gesichtsform. Dazu treten noch Veränderungen an den Knochen der Hand und an der Fußwurzel auf.

Definition	Beim Muenke-Syndrom handelt es sich um eine Erkrankung mit vorzeitigem Verschluss der Kranznaht
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Koronarnahtsynostose-Syndrom
Vorkommen (vor allem bei)	Neugeborene
Ursachen	Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 4, Genort p16.3, FGFR3-Gen)
Symptome	Kopf: Brachyzephalus (Kurzköpfigkeit), Plagiozephalie (Abflachung des Hinterkopfes), erhöhter intrakranieller Druck, Gesicht (Asymmetrie, weit auseinander liegende Augen, Ptosis, Strabismus, Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte Extremitäten: Fusionen der Hand-/Fußwurzelknochen, Brachydaktylie, Zapfenepiphysen Allgemeinsymptome: Entwicklungsstörungen, Intelligenzminderung, Epilepsie
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Labor: Genanalyse Apparative Diagnostik: MRT, Röntgen (Hände/ Fuß)
Differentialdiagnose	Crouzon-Syndrom Keipert-Syndrom Jackson-Weiss-Syndrom Pfeiffer-Syndrom Saethre-Chotzen-Syndrom
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Operative Therapie: Schädeldeckeneröffnung