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Multilokuläres zystisches Nephrom

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Multilokuläres zystisches Nephrom

Zystisches Nephrom, benigne multilokuläre Nierenzyste sind weitere Bezeichnungen für das multilokuläre zystische Nephrom. Beim multilokulären zystischen Nephrom handelt es sich um einen sehr seltenen Nierentumor. Er ist gutartige und besteht aus vielen durch Septen getrennten Zysten. Die einzelnen Zysten sind von einer dicken Bindegewebskapsel umgeben, das Parenchym ist dabei zusammengerückt. Eiblutungen, Nekrosen und Kalkablagerungen kommen aber nur sehr selten vor. Die Größe der einzelnen Zysten ist unterschiedlich groß.


Leitmerkmale: quaderförmige, viel Zysten in der Niere
Definition Als multilokuläres zystisches Nephrom bezeichnet man eine vermehrte Zystenbildung an der Niere

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Zystisches Nephrom
  • Benigne multilokuläre Nierenzyste
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Jungen: zwischen 3 Monaten und 4 Jahren
  • Frauen: zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr
Ursachen
  • Mutation des DICER1-Gens
Symptome Meist ohne Symptome:
  • Bauch: Raumforderung ohne Schmerzen
  • Nieren: Zysten (quaderförmige Zellen, Septen, klares Zytoplasma)
  • Harnapparat: Hämaturie, Harnwegsinfekte, Flankenschmerzen
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: Sonografie, CT, MRT
Differentialdiagnose
  • Wilms-Tumor
  • multizystische Nierendysplasie
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Operative Therapie: Nierenentfernung