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Multizentrische Retikulohistiozytose

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Multizentrische Retikulohistiozytose

Benigne Retikulohistiozytose, Lipoiddermatoarthritis, Reticulohistiocytosis disseminata, multiple Retikulohistiozytose, Riesenzellhistiozytose, Histiocytosis gigatocellularis sind weitere Bezeichnungen für die multizentrische Retikulohistiozytose. Bei der multizentrische Retikulohistiozytose handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung, die vor allem die Haut und die Gelenkschleimhaut betrifft. Die Erkrankung heilt normalerweise nach gut acht Jahren von selbst aus.


Leitmerkmale: rötlich-bräunliche Knötchen an der oberen Körperhälfte, Arthritis
Definition Als multizentrische Retikulohistiozytose bezeichnet man eine Erkrankung mit nodulären Hautläsionen und destruktive Arthritis

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Benigne Retikulohistiozytose
  • Lipoiddermatoarthritis
  • Reticulohistiocytosis disseminata
  • Multiple Retikulohistiozytose
  • Riesenzellhistiozytose
  • Histiocytosis gigatocellularis
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Frauen: um das 50. Lebensjahr
Ursachen
  • unbekannt
Risikofaktoren
  • Malignome: Kolon, Zervix, Mamma
  • Autoimmunerkrankungen
  • Hyperlipidämie
Symptome
  • Papeln/Knoten: stecknadel- bis erbsgroß, rötlich- bräunlich, symmetrisch, glatte Oberfläche, langsam wachsend
  • Lokalisation: um die Gelenke der Hände, Gesicht (Nase/Lippen/ Ohren), orale/ nasale Schleimhaut
  • Allgemeinsymptome: kein Juckreiz, Fieber, Gewichtsverlust, Körperschwäche
  • Gelenke: Polyarthritis (Interphalangealgelenke, Handgelenke, Schulter-/Hüft-/ Kniegelenke)
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Körperliche Untersuchung: Haut, Gelenke
Apparative Diagnose: Röntgen, CT, MRT
Differentialdiagnose
  • Arthrose
  • Dermatomyositis
  • Faber-Krankheit
  • Gicht
  • Granuloma anulare
  • Lepra
  • Lichen planus
  • Lymphome
  • nekrobiotisches Xanthogranulom
  • Psoriasisarthritis
  • Rosai-Darfman-Syndrom
  • rheumatoide Arthritis
  • Sarkoidose
  • Urbach-Wiethe-Krankheit
  • Xanthogranulom
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: NSAR, Glukokortikoide, Chloroquin, TNF-Hemmer, Bisphosphonate