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MURCS-Assoziation

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MURCS-Assoziation

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom, Küster-Hauser-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die MURCS-Assoziation. Als MURCS-Assoziation bezeichnet man eine gleichzeitige Aplasie des Uterus und der Vagina. Die Ursachen hierfür sind unbekannt, es wird eine Vererbung vermutet. Zwischen der 6. Und 12. Schwangerschaftswoche kommt es zu einer Hemmung der Ausdifferenzierung und Vereinigung der Müller´chen Gänge. Uterus und Schiede werden dadurch nur unvollständig oder gar nicht ausgebildet. Zur Erscheinung kommt es, wenn die erste Regelblutung auftreten sollte, diese aber ausbleibt und man deshalb zum Frauenarzt geht. Die äußeren Geschlechtsorgane entwickeln sich normal.


Leitmerkmale:  keine Regelblutung, Beschwerden beim Geschlechtsverkehr
Definition Bei der MURCS-Assoziation handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung der weiblichen Geschlechtsorgane

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom
  • Küster-Hauser-Syndrom
Ursachen
  • unbekannt
Symptome
  • Gebärmutter:  fehlt, ungenügend ausgebildet oder zweigeteilt
  • Scheide: fehlt, ungenügend ausgebildet
  • Eierstock/ Brüste, äußeren weiblichen Geschlechtsorgane: normal entwickelt
  • Allgemeinsymptome: Sterilität, Amenorrhoe, Beschwerden beim Geschlechtsverkehr (kaum möglich)
  • evtl. weitere Fehlbildungen: Hufeisenniere, Doppelureter, Nierenagenesie, Schallleitungsschwerhörigkeit, Skelettanomalien, Hernien
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Geschlechtsorgane, urologische Untersuchungen
Labor: Hormone normal
Apparative Diagnostik: Sonografie, MRT
Differentialdiagnose
  • Pseudohermaphroditismus mascullinus
  • McKusick-Kaufmann-Syndrom
  • Hyperandrogenämie
Therapie
  • Operative Therapie: künstliche Vagina, Bougierung