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Myasthenia gravis pseudoparalytica

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Myasthenia gravis pseudoparalytica

Bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica handelt es sich um eine seltene Muskelerkrankung. Es kommt hierbei zu einer schnellen Ermüdbarkeit der Muskulatur bedingt durch eine gestörte neuromuskuläre Übertragung der Erregungsleitung. Verantwortlich hierfür ist das Immunsystem (Autoimmunerkrankung). Zuerst sind davon die Augen und Gesichtsmuskulatur betroffen, später auch die Muskulatur des Herzens und der Lunge, wie auch die ganze Muskulatur des Körpers. Die auftretenden Beschwerden verstärken sich bei Belastung (morgens schwach, abends sehr ausgeprägt).


Leitmerkmale:  Sehstörungen, Augen können fast nicht geöffnet werden
Definition Als Myasthenia gravis pseudoparalytica bezeichnet man eine Form der Muskelschwäche

Ursachen
  • nicht bekannt
Risikofaktoren
  • Thymusveränderungen: Vergrößerung, Entzündung, malignes Thymom
  • psychische Belastungen
Symptome
  • Muskeln: starke Schwäche (Belastungsabhängig, abends am schlimmsten)
  • Gesicht: schlaff, Verlust der Mimik, emotionsloser Gesichtsausdruck, evtl. Sprech-/ Schluckstörungen
  • Sehen: Sehstörungen, Doppelbilder
  • Augen: Ptosis, können fast nicht geöffnet werden
  • Atemsystem: Dyspnoe bis Erstickungsgefahr
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Neurologie (bei schnellen Bewegungen kommt es zur Ermüdung), Sehtest, Atemfunktionsprüfung, pharmakologische Tests (Cholinesterase-Hemmer, Tensilon-Test, Prostagmin-Test)
Labor: Antikörper gegen Acetylcholin-Rezeptor
Apparative Diagnostik: Elektromyografie, CT, MRT
Komplikationen
  • myasthene Krise
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Immunsuppressiva, Glukokortikoide, Cholinesterase-Hemmer
  • Operative Therapie: Beatmung, Plasmapherese, Thymektomie