Nierendysplasie

Nierendysgenesie, reale Dysplasie sind weitere Begriffe für die Nierendysplasie. Bei einer Nierendysplasie handelt es sich um eine Entwicklungsstörung von einer oder beider Nieren. Die Fehlbildung beginnt in der frühen Embryonalzeit. Dies kann soweit gehen, dass keine Niere vorhanden ist (Nierenagenesie). Bei der Nierendysplasie kommt es zu einer fehlerhaften Entwicklung des Nierengewebes. Die Globuli sind unreif und die Tubuli mit Epithel ausgekleidet und umgeben von Ringen aus Bindegewebe und glatten Muskelzellen. Ist nur die Größe der Niere vermindert, spricht man von einer Nierenhypoplasie. Bei der Erkrankung kommt meist noch zu anderen Fehlbildungen am Harnapparat.

Definition	Bei der Nierendysplasie handelt es sich um eine angeborene Entwicklungsstörung der Nieren
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Nierendysgenesie Reale Dysplasie
Einteilung	einseitige Nierendysplasie: eine Niere ist betroffen beidseitige Nierendysplasie: beide Nieren sind betroffen segmentale Nierendysplasie: nur einzelne Abschnitte der Niere sind davon betroffen einfache Nierendysplasie: ohne weiteren Fehlbildungen multizystische Nierendysplasie: viele große Zysten mit umgewandeltem Parenchym obstruktive Nierendysplasie: mit Urethralklappen polyzystische Nierenerkrankung: viele, verschieden große Zysten
Erkrankungen mit dem Krankheitsbild	Beckwith-Wiedemann-Syndrom DiGeorge-Syndrom Fraser-Syndrom Kallmann-Syndrom Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom mammorenales Syndrom Prune-Belly-Syndrom renales Kolobom-Syndrom
Ursachen	Störungen der Ausbildung der Ureterknospe während der Embryonalzeit
Symptome	Oft Symptomlos, sonst: Gebärmutter: Oligohydramnion Handapparat: Harnwegsinfekte, Proteinurie Allgemeinsymptome: Hypertonie
Diagnose	Anamnese: Erkrankungen Apparative Diagnostik: Sonografie (Zysten)
Differentialdiagnose	Nierenhypoplasie
Komplikationen	Niereninsuffizienz
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome/ Grunderkrankungen