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Nierenhypoplasie

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Nierenhypoplasie

Bei einer Nierenhypoplasie handelt es sich um eine angeboren mindere Entwicklung einer oder beider Nieren. Der Gewebeaufbau ist aber normal. Die Erkrankung kommt meist anderen Entwicklungsstörungen vor. Ist nur eine Niere davon betroffen, so wächst die zweite Niere mehr und übernimmt Funktionen der geschädigten Niere. Die Beschwerden hängen davon ab, wie weit die Verkleinerung fortgeschritten ist und ob eine oder beide Nieren davon betroffen sind. Die von der Krankheit Gezeichneten sollten langzeitüberwacht werden. Im Extremfall können eine Dialyse oder eine Nierentransplantation von Nöten sein.


Leitmerkmale: meist symptomlos
Definition Als Nierenhypoplasie bezeichnet man eine zu kleine Niere mit einer zu kleinen Anzahl von Nephronen

Einteilung
  • einseitige Nierenhypoplasie: eine Niere ist betroffen
  • beidseitige Nierenhypoplasie: beide Nieren sind betroffen
  • segmentale Nierenhypoplasie: nur einzelne Abschnitte der Niere sind davon betroffen
Erkrankungen mit dem Krankheitsbild
  • Akrorenales Syndrom
  • Atelosteogenesis
  • Beemer-Langer-Syndrom
  • Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom
  • mammorenales Syndrom
  • Saldino-Noonan-Syndrom
  • Stromme-Syndrom
  • Verma-Naumoff-Syndrom
Ursachen
  • Entwicklungsstörung der Nachniere
Risikofaktoren
  • Schwangerschaftsdiabetes
  • Schwangerschaftshypertonus
  • Eklampsie
  • Präeklampsie
  • Vergiftungen/Drogenmissbrauch/Rauchen während der Schwangerschaft
  • Frühgeburt
  • Medikamente: Schmerzmittel
Symptome Oft Symptomlos, sonst:
  • Gebärmutter: Oligohydramnion
  • Handapparat: Harnwegsinfekte, Proteinurie
  • Allgemeinsymptome: Hypertonie
Diagnose Anamnese: Erkrankungen
Apparative Diagnostik: Sonografie (Zysten)
Differentialdiagnose
  • Nierendysplasie
  • Schrumpfniere
  • Hufeisenniere
Komplikationen
  • renale Hypertonie
  • chronisches Nierenversagen
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome/ Grunderkrankungen