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Ohrmuscheldysplasie

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Ohrmuscheldysplasie

Ohrmuschelfehlbildung ist eine weitere Bezeichnung für die Ohrmuscheldysplasie. Bei der Ohrmuscheldysplasie handelt es sich um eine Fehlbildung des äußeren Ohs. Die Erkrankung reicht von abstehenden Ohren bis hin zu einer Fehlanlage der Ohrmuschel, ist somit sehr vielseitig. Mist ist die Erkrankung ein kosmetisches Problem. Tritt aber Schwerhörigkeit mit auf, so muss die Krankheit behandelt werden. Die Behandlung richtet sich dabei nach der Art der Fehlbildung.


Leitmerkmale: unterschiedliche Fehlbildungen am Ohr
Definition Als Ohrmuscheldysplasie bezeichnet man fehlgebildete Anomalien an der Ohrmuschel

Einteilung
  • Grad I: die Ohrmuschel ist vollständig ausgebildet, es sind aber Ohranhängsel vorhanden oder abstehende Ohren
  • Grad II: die Ohrmuschel ist nicht vollständig normal ausgebildet, es kommt zur Schallleitungsstörung, Miniohr
  • Grad III: die Ohrmuschel ist stark missgebildet, es treten auch Fehlbildungen am Gehörgang und am Mittelohr auf (das Innenohr ist intakt)
Pathogenese Durch Fehlentwicklungen in der Embryonalzeit kommt es zu sichtbaren Schäden an der Ohrmuschel. Meist ist eine Gesichtshypoplasie und/oder eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte mitvorhanden

Ursachen
  • embryonale Fehlbildung
  • evtl. Vererbung
Risikofaktoren
  • Goldenhar-Syndrom
  • Frühschwangerschaft
  • Schwangerschaftsdiabetes
  • Franceschetti-Syndrom
  • Mengel-Konigsmark-Berlin- McKusick-Syndrom
Symptome
  • Ohr: abstehende Ohren, Ohrmuschelveränderung (Blumenkohlohr), Fehlen der Ohrmuschel
  • Mitfehlbildungen: Gesichtshypoplasie, Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, innere Fehlbildungen, kognitive Beeinträchtigung
Diagnose Anamnese: Symptome, Vorerkrankungen, Schwangerschaftsverlauf, Familienanamnese
Apparative Therapie: CT (Mittelohr)
Komplikationen
  • Hörschwierigkeiten
Therapie
  • Operative Therapie: Rekonstruktion