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Okuläres Schleimhautpemphigoid

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Okuläres Schleimhautpemphigoid

Okulares Schleimhaut-Pemphigoid, vernarbendes okuläres Pemphigoid, okuläres vernarbende Pemphigoid, benignes Schleimhautpemphigoid sind weitere Bezeichnungen für das okuläre Schleimhautpemphigoid. Unter einem okulären Schleimhautpemphigoid versteht man eine Art von blasenbildender Autoimmundermatose am Auge. Es kommt hierbei zu einer chronischen Vernarbung und Schrumpfung der Bindehaut. Durch zirkulierende Antikörper gegen Strukturen der Basalmembranzone kommt es zu einem Entzündungsprozess. Es werden dadurch proteolytische Enzyme und Zytokine freigesetzt, die die Strukturproteine der Basalzellzone zerstören. Es kommt zur Blasenbildung (Abtrennung der Epidermis von der Demis), zu Fibrosierungen und Vernarbungen.


Leitmerkmale:  chronische Konjunktivitis, unspezifische Mehrdurchblutung der Augenbildehaut
Definition Als okuläres Schleimhautpemphigoid bezeichnet man eine chronisch fortschreitende Vernarbung und Schrumpfung der Augenbindehaut

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Okulares Schleimhaut-Pemphigoid
  • Vernarbendes okuläres Pemphigoid
  • Okuläres vernarbende Pemphigoid
  • Benignes Schleimhautpemphigoid
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Frauen: um das 64. Lebensjahr
Ursachen
  • unklar
  • evtl.: Vererbung, Medikamente (Pilocarpin/Epinephrin)
Symptome
  • Augen: chronische Konjunktivitis (Rötung/ Fremdkörpergefühl), Fibrose, Verwachsung der Tränenausführungsgänge, Schrumpfung der Bindehaut, Symblepharon, Ulzerationen, Verhornungen, Trübung der Hornhaut
  • Wimpern: Scheuern auf der Augenoberfläche, nach innen gedreht
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Augen (Inspektion/Spaltlampe/ Biopsie), Sehtest
Labor: Immunfluoreszenz, ELISA
Differentialdiagnose
  • Bestrahlung
  • atopische Erkrankungen
Komplikationen
  • Erblindung
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, Tränenersatzmittel
  • Medikamentöse Therapie: Immunsuppressiva, Dapson, Glukokortikoide
  • Operative Therapie: Keratoprothese