Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom

Kinsbourne-Syndrom ist eine weitere Bezeichnung für das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom. Als Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom bezeichnet man eine sehr seltene Störung des Nervensystems (Krankheit der tanzenden Augen). Es kommt hierbei zu Autoimmunreaktionen, die den Hirnstamm und das Kleinhirn schädigen. Die genaue Ursache ist aber noch nicht bekannt. Der Verlauf kann chronisch fortschreitend, aber auch in Schüben sein.

Definition	Das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom ist eine seltene neurologisch-inflammatorische Krankheit, die vor allem in der Kindheit auftritt
Weitere Bezeichnungen (Synonyme	Kinsbourne-Syndrom
Vorkommen (vor allem bei)	Kinder: zwischen dem 1. und 3. Lebensjahr
Ursachen	unbekannt evtl. immunologische Reaktion auf Tumorbestandteile evtl. Bakterien-/Virusinfektionen: Streptokokken, Myoplasmen, Herpes zoster
Risikofaktoren	Kinder: Neuroblastom, Medulloblastom Erwachsene (selten): Mammakarzinom, kleinzelliges Lungenkarzinom
Symptome	Augen: schnelle/unkontrollierte/unregelmäßige Augenbewegungen, Schielen Nervensystem: zerebelläre Ataxie Allgemeinsymptome: Sprachstörungen, Mutismus, Lethargie, Erbrechen, Hypersalivation, Reizbarkeit, Schlafstörungen
Diagnose	Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen Apparative Diagnostik: MRT (Gehirn, Tumorsuche)
Differentialdiagnose	akute, entzündliche Kleinhirnataxie
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, ACTH, Immunglobuline, Immunsuppressiva, Chemotherapie, Rituximab Operative Therapie: Tumorentfernung