Organoazidopathie

Organoazidurie ist eine weitere Bezeichnung für die Organoazidopathie. Bei der Organoazidopathie handelt es sich um eine Erkrankung mit gestörtem Abbau von Aminosäuren und Fettsäuren. Dazu kommt noch ein gestörter Harnstoffzyklus. Es kommt dabei zu einer Anreicherung von organischen Säuren im Körper und damit zu einer Schädigung des zentralen Nervensystems. Diese giftigen Stoffwechselzwischenprodukte können somit eine Vergiftung hervorrufen. Betroffen davon sind die Gluconeogenese, der Harnstoffzyklus, die Atmungskette und die renale Karnitinreabsorption. Die Erkrankung tritt dabei in drei verschiedenen Formen auf.