Pacak-Zhuang-Syndrom

Als Pacak-Zhuang-Syndrom beschreibt man eine seltene Erkrankung mit vielen Tumoren. Es kommt hierbei zu zahlreichen Paragangliomen (Bauchraum), Phäochromozytomen und Somatostatinomen (Duodenum). Es sind somit mehrere Arten von neuroendokrinen Tumoren vorhanden.

Definition	Beim Pacak-Zhuang-Syndrom handelt es sich um eine sehr seltene Tumorerkrankung
Vorkommen (vor allem bei)	Frauen
Ursachen	keine bekannt
Risikofaktoren	multiple endokrine Neoplasie Morbus Von-Hippel-Lindau Neurofibromatose
Symptome	Polyzythämie: rote Wangen, Schwellung der Extremitäten Paragangliome: Hypertonie, Herzklopfen, Ängste, Kopfschmerzen Somatostatinome: Diabetes mellitus, Cholezystitis Phäochromozytome: Muskelschwäche, Tachykardie, Hypertonie, Übelkeit, Erbrechen:
Diagnose	Anamnese: Klinik Labor: erniedrigtes Erythropoietin, Hämatokrit erhöht, Hämoglobin erhöht, Blutzucker Apparative Diagnostik: Röntgen, CT, MRT
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Medikamentöse Therapie: Antihypertensiva Operative Therapie: Aderlässe, Tumorentfernung