PAGOD-Syndrom

Kennerknecht-Syndrom, Lungenhypoplasie-Agonadismus-Dextrokardie-Zwerchfellhernie- Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das PAGOD-Syndrom. Beim PAGOD-Syndrom handelt es sich um eine seltene vererbte Erkrankung mit Lungenhypoplasie, Ausfall der Gonaden, Nabelschnurbruch, Zwerchfellhernie und rechts liegendem Herz.

Definition	Als PAGOD-Syndrom bezeichnet man eine schwere Entwicklungsstörung mit verschiedenen angeborenen Fehlbildungen
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Kennerknecht-Syndrom Lungenhypoplasie-Agonadismus-Dextrokardie-Zwerchfellhernie- Syndrom
PAGOD	pulmonale Hypoplasie Agonadismus Omphalozle Dextrokardie
Ursachen	unbekannt evtl. Vitamin-A-Mangel
Symptome	Lunge: Hypoplasie Herz: Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt, Hypoplasie der linken Herzkammer, rechte Thoraxseite Hernien: Omphalozele, Hiatushernie Genitale: Fehlbildungen (Gonadenagenesie/-hypoplasie) Gefäße: Aortenhypoplasie, Atresie der Pulmonalarterien
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Auskultation (Lunge/Herz) Apparative Diagnostik: Röntgen (Thorax), EKG, Angiografie
Differentialdiagnose	Meacham-Syndrom
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome