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Panarteriitis nodosa

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Panarteriitis nodosa

Polyarteriitis nodosa, Kussmaul-Maier-Krankheit; Seltene, generalisierte Entzündung der kleinen und mittleren Arterien mit Zerstörung (Nekrotisierung) der Arterienwand (v.a. an Waden-/Unterarmmuskulatur, innere Organe).

Leitmerkmale: je nach betroffenen Organ
Pathogenese Es entzündet sich die Gefäßwand der kleinen/mittleren Arterien (=> Zerstörung der Zellwand, Gefäßverschluss, Aneurysmabildung), wobei es zu knötchenförmige Aussackungen der arteriellen Gefäßwand kommt, worin sich Blutgerinnsel anlagern und das Lumen weiter verengen (Minderdurchblutung von Organen).

Ursachen
  • unbekannt, evtl. eine Einlagerung von Immunkomplexen, Viren (Hepatitis B/C, Epstein-Barr-Virus, Herpes), Bakterien (Streptokokken)
  • v.a. Männer mittleren Alters
Symptome
  • Allgemeinsymptome: schubweise Fieber, Abgeschlagenheit, schnelle Erschöpfung, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Nachtschweiß
  • kardial: Angina pectoris, Herzinfarkt
  • zerebral: Apoplex, Epilepsie, psychische Veränderungen, Lähmungen
  • renal: renaler Hochdruck bis Nierenversagen
  • dermal: Durchblutungsstörungen bis Nekrosen, Exantheme, Neuritiden, flächenhafte Rötungen, Juckreizattacken, Knötchen (bläulich- rot) an Beinen/Armen (Perlenkette)
  • enteral: Ulzera bis Ileus, Bauchkrämpfe
  • hepatisch: Leberinfarkt
  • nerval: Polyneuritis, Parästhesien
  • Gelenke: Arthritis, Arthralgien, Muskelschmerzen
Diagnose Anamnese: subkutane dem Verlauf der Arterien folgende Knötchen
Labor: BSG↑, Blutbild (Anämie, Leukozytose, Eosinophilie), α- Globuline↑, Leberparameter↑,  Urin: Erythrozyten, Leukozyten, Wachszylinder
Apparative Diagnostik: Muskelbiopsie (fibrinöse/nekrosierende Vaskulitis), Angiographie (Kalkablagerungen, Gefäßverschlüsse)

Differentialdiagnose
  • allgemein: Kollagenosen, Vaskulitiden, Polyneuropathie
Komplikationen Mesenterialarterienverschluss, Herzinfarkt, Hirninfarkt, akutes Nierenversagen, Sepsis, Schock

Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Steroide, Immunsuppressiva

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