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Panhypopituitarismus

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Panhypopituitarismus

Morbus Simmonds, Hypophysenvorderlappeninsuffizienz, Hypopituitarismus, HVL-Insuffizienz sind weitere Bezeichnungen für den Panhypopituitarismus. Beim Panhypopituitarismus handelt es sich um einen Funktionsausfall des Vorderlappen der Hirnanhangdrüse. Es kommt dabei zu einem teilweisen oder völligen Fehlen der HVL-Hormone. Die davon betroffenen Hormone sind das Wachstumshormon, das Thyreoidea-stimulierende Hormon, das Luteinisierende Hormon, das Follikelstimulierende Hormon, Adrenocorticotropes Hormon, antidiuretisches Hormon, Prolaktin und das Melanozytenproduzierende Hormon. Die Erkrankung kann akut oder aber auch chronisch ablaufen. Die Auswirkungen sind aber massiv, da zahlreiche Hormone davon betroffen sein können und die Verminderung der Hormone sich wieder auf fast den ganzen Körper auswirken kann. Ziel der Therapie ist es vor allem die ausgefallenen Hormone zu ersetzten und die Beschwerden zu mildern.


Leitmerkmale: je nach dem Fehlen der Hormone
Definition Als Panhypopituitarismus bezeichnet man einen Ausfall der Funktion der Hormonherstellung der Vorderlappens der Hirnanhangdrüse

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Morbus Simmonds
  • Hypopituitarismus
  • Hypophysenvorderlappeninsuffizienz
  • HVL-Insuffizienz
Ursachen
  • Zerstörung/Verdrängung von Hypophysengewebe
  • Abtrennung der Hypophyse vom Hypothalamus
Risikofaktoren
  • Hypophyse: Tumoren (Hypophysenadenom, Meningeom), Metastasen, Bestrahlung
  • Traumen: Schädelbasisfrakturen, Gehirnoperationen, Gehirnblutungen
  • Entzündungen: Meningitis, Tbc, Pilzinfektionen, Malaria
  • Erkrankungen: Nekrose nach Apoplex, Sheehan-Syndrom, Sarkoidose, Tbc, Lues, Hämochromatose, Sinus-cavernosus-Thrombose
Symptome
  • Allgemeinsymptome: ausdrucksloses Gesicht, fehlende laterale Augenbrauen, kühle, trockene Haut, Gewichtsverlust
  • Mangel an STH:
    • im Wachstumsalter: Zwergwuchs, Intelligenz, Körperproportion normal
    • im Erwachsenenalter: Gewichtszunahme, verminderte Muskelkraft, Arteriosklerose, Osteoporose, Hyperlipidämie
  • Mangel an LH/FSH: Amenorrhoe, Potenzverlust, Schwinden der Sekundärbehaarung
  • Mangel an TSH (Hypothyreose): Kälteintoleranz, Bradykardie, Müdigkeit, trockene/schuppige Haut, Ödemneigung, Apathie
  • Mangel an ACTH (M. Addison): Blässe, herabgesetzte Leistungsfähigkeit, arterielle Hypotonie, diffuse Bauchschmerzen, Übelkeit, Muskel-/ Gelenkschmerzen, Reizbarkeit, Adynamie
  • Mangel an MSH: Pigmentverlust, Hautblässe
Diagnose Anamnese: Unfall, Operation, klinische Symptome
Inspektion: blasse Hautfarbe, verminderte Schambehaarung, trockene, teigige Haut
Labor: HVL-Stimulationstest, Blutzucker, Natrium erniedrigt, Kalium erhöht, mäßige Anämie, Leukozytose, Hormone erniedrigt
Apparative Diagnostik: Röntgen, CT, MRT, Augenarzt
Differentialdiagnose
  • primäre Erkrankungen der einzelnen Hormonorgane
  • allgemein: hypothalamische Insuffizienz, schwere Allgemeinerkrankung
  • anderer Gewichtsverlust (Anorexie)
Komplikationen
  • hypophysäres Koma
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Zugrunde liegende Krankheit behandeln, Substitutionstherapie, evtl. Tumor-extirpation/-bestrahlung