Papillon-Lefevre-Syndrom

Keratosis palmoplantaris, Peridontopathie sind weitere Bezeichnungen für das Papillon-Lefevre-Syndrom. Das Papillon-Lefevre-Syndrom ist eine seltene Fehlbildung des Körpers mit übermäßiger Verhornung der Haut und früher Parodontitis. Durch den starken Knochenverlust fallen schon bald die Zähne (Milchzähne, bleibende Zähne) aus.

Definition	Beim Papillom-Lefevre-Syndrom handelt es sich um eine ektodermale Dysplasie
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Keratosis palmoplantaris Peridontopathie
Vorkommen (vor allem)	zwischen dem ersten und vierten Lebensjahr
Ursachen	Vererbung: autosomal-rezessiv (Chromosom 11, Genlokus q14.2, CTSC-Gen)
Symptome	Handflächen/Fußsohlen: Verhornungsstörungen, erythematöse Plaques (die Fußsohlen sind stärker davon betroffen), übergreifen auf den Hand-/ Fußrücken/ Ferse/Knöchel, übermäßige Schweißbildung Zähne: frühzeitige Karies/ Parodontitis, Zahnlockerung, rascher Verlust der Zähne Mund: Gingivitis Nägel: Verfärbung, Dystrophie, Verformung Allgemeinsymptome: erhöhte Anfälligkeit für Infektionen (Furunkulose/ Hautabszesse/Pyodermie/Atemwegsinfekte usw.), intrakranielle Verkalkung, Osteoporose, Innenohrschwerhörigkeit, malignes Melanom
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Labor: Genanalyse, Chromosomenanalyse Apparative Diagnostik: Röntgen (Gebiss: Atrophie des Alveolarknochens)
Differentialdiagnose	Haim-Munk-Syndrom Mal des Meleda Howel-Evans-Syndrom Greither-Syndrom Kerotosis punctata Schuppenflechte Bart-Pumphrey-Syndrom
Komplikationen	Furunkulose Pyodermie
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Grunderkrankung/Symptome, gründliche Mundhygiene Medikamentöse Therapie: Retinoide, Antibiotika Operative Therapie: Zahnimplantate