Parkes-Weber-Syndrom

Skelett: verst&auml;rktes Wachstum von Knochen/Bindegewebe (meist eines Beins)
Haut: gro&szlig;e, flache, rosa bis rote N&auml;vi, &Uuml;berw&auml;rmung im Gebiet, multiple arterioven&ouml;se Fisteln (gro&szlig;e/violette/geschwollene Venen)
Allgemeinsymptome: Lymph&ouml;dem. Schmerzen der betroffenen Extremit&auml;t, Herzprobleme

Das Parkes-Weber-Syndrom ist eine Erkrankung des Gefäßsystems mit kapillaren und arteriovenösen Fehlbildungen. Es kommt hierbei zu kleinen arteriovenösen Kurzschlüssen, die den Blutfluss beeinträchtigen und zu lebensgefährlichen Komplikationen führen können. Die Erkrankung tritt meist nur an einer Extremität auf (die Beine sind hierbei bevorzugt).

Definition	Beim Parkes-Weber-Syndrom handelt es sich um eine seltene, angeborene Gefäßerkrankung mit einer großen Anzahl abnormaler Blutgefäße
Ursachen	Vererbung: autosomal-dominant (RASA1-Gen)
Symptome	Skelett: verstärktes Wachstum von Knochen/Bindegewebe (meist eines Beins) Haut: große, flache, rosa bis rote Nävi, Überwärmung im Gebiet, multiple arteriovenöse Fisteln (große/violette/geschwollene Venen) Allgemeinsymptome: Lymphödem. Schmerzen der betroffenen Extremität, Herzprobleme
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Beinumfangdifferenz, Temperaturmessung Apparative Diagnostik: Oszillografie, Farbduplexsonografie, Röntgen, MRT, Sonografie, Angiogramm, Echokardiogramm
Differentialdiagnose	Klippel-Trenaunay-Syndrom Proteus-Syndrom Cobb-Syndrom Neurofibromatose Typ I
Komplikationen	Blutungen Ulzerationen Herzinsuffizienz Hypertonie Nekrosen Glaukom Osteolyse mit Frakturen
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome