Paroxysmale Kältehämoglobinurie

Donath-Landsteiner-Syndrom, AIHA durch bithermische Hämolyse sind weiter Bezeichnungen für die paroxysmale Kältehämoglobinurie. Bei der paroxysmalen Kältehämoglobinurie handelt es sich um eine hämolytische Anämie, bei der das eigene Immunsystem IgM- Kälteantikörper (biphasische Donath-Landsteiner-Antikörper) bildet, die zur Auflösung der roten Blutkörperchen führt. Diese Antikörper reagieren bei Kälte mit den Erythrozyten und verursachen bei Erwärmung eine Aktivierung des Komplementsystems. Es kommt dadurch zu einer akut beginnenden intravasalen Hämolyse. Es handelt sich hierbei um die am häufigsten auftretende autoimmunhämolytische Anämie im Kindesalter. Meist hört die Erkrankung nach Abklingen der Virusinfektion von alleine wieder auf.

Definition	Als paroxysmale Kältehämoglobinurie bezeichnet man eine intravasale Hämolyse, die durch eine Antiköper verursacht wurden, die auf Kälte ansprechen
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Donath-Landsteiner-Syndrom AIHA durch bithermische Hämolyse
Vorkommen (vor allem bei)	Kinder: 2 - 10 Jahre
Ursachen	Virusinfekt des oberen Atemtraktes: Masern, Mumps
Symptome	Allgemeinsymptome: schlagartige Blässe, hohes Fieber, Schüttelfrost Schmerzen: Kopf, Rücken, Bauch, Glieder Verdauungssystem: Übelkeit, Erbrechen, Durchfall
Diagnose	Anamnese: Klinik, Virusinfekte Körperliche Untersuchung: Donath-Landsteiner-Test, direkter Commbstest mit Anti-C3d positiv Labor: Haptoglobin stark vermindert, LDH erhöht, indirekte Bilirubin erhöht, Retikulozyten erhöht, Antikörpernachweis, Urin: tiefrot bei schwarz, Hämoglobin erhöht
Differentialdiagnose	akute Kälteagglutininkrankheit hämolytisches- urämisches Syndrom paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Vermeiden von Kälte, Behandlung der Symptome Medikamentöse Therapie: Rituximab, Bluttransfusionen Operative Therapie: Plasmapherese