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Pauci-immune Glomerulonephritis

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Pauci-immune Glomerulonephritis

Pauciimmune Glomerulonephritis, pauci-immune GN, Pauci-Immun-Glomerulonephritis, Pauci-Immun-GN, AAV-assoziierte Glomerulonephritis sind weitere Bezeichnungen für die Pauci-immune Glomerulonephritis. Als Pauci-immune Glomerulonephritis bezeichnet man eine seltene Form der Entzündung der Nierenglomeruli. Es kommt hier zu fehlenden Immunkomplexablagerungen in den Kapillarschlingen der Nierenkörperchen und zu einem sehr schnellen Fortschreiten der Erkrankung.


Leitmerkmale: Grippesymptome, Hypertonie
Definition Bei der pauci-immune Glomerulonephritis handelt es sich um eine selten Gefäßentzündung der kleine Gefäße der Nieren

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Pauciimmune Glomerulonephritis
  • Pauci-immune GN
  • Pauci-Immun-Glomerulonephritis
  • Pauci-Immun-GN
  • AAV-assoziierte Glomerulonephritis
Vorkommen
(vor allem)
  • über 55 Lebensjahre
Ursachen
  • ANCA-assoziierte Vaskulitiden
  • eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis
  • Granulomatose mit Polyangiitis
  • mikroskopische Polyangiitis
Symptome
  • grippeähnliche Symptome: Gewichtsverlust, Muskel-/ Gliederschmerzen, Fieber, Körperschwäche
  • Harnwege: Hämaturie, Proteinurie
  • Allgemeinsymptome: arterielle Hypertonie, Erkrankungen der Atemwege/ Nerven/ Bewegungsapparates/ Haut
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Körperliche Untersuchung: Nierenlager, Nierenbiopsie, Blutdruck
Labor: Nierenwerte, glomeruläre Fitrationsrate, ANCA, Urin (Blut/Eiweiß)
Apparative Diagnostik: Sonografie, Röntgen, CT
Komplikationen
  • Nierenversagen
Therapie
  • Ernährungstherapie: Natrium arm, eiweißreduziert
  • Medikamentöse Therapie: Glukokortikoide, Rituximab
  • Operative Therapie: Dialyse