Retroperitonealfibrose

Retroperitonealfibrose (RPF)

Morbus Ormond;  langsam zunehmende Bindegewebsvermehrung (Fibrose) zwischen  hinterem Bauchfell und der Wirbelsäule (Retroperitoneum) mit Schädigung der dort befindlichen Organe (Gefäße, Nerven, Harnleiter), v.a. mittleres Lebensalter und Männer betroffen.

Einteilung/
Ursachen
  • primäre Retroperitonealfibrose:  ohne erkennbare Ursache, evtl. Autoimmungeschehen
  • sekundäre Retroperitonealfibrose:  
    • Autoimmunerkrankung: M. Crohn, Sjögren-Syndrom, primär biliäre Zirrhose
    • renal: chronischer Harnstau, Harnwegsinfektionen
    • vasal:  Arteriosklerose (Aorta), Aortenaneurysma
    • Infektionen: chronisch-entzündliche Darmerkrankungen, Syphilis, Gonorrhoe, Lymphangitis, Sarkoidose, chronische Harnwegsentzündungen
    • Bestrahlungen
    • Operationen
    • Asbest
    • Medikamente: Betablocker, Amphetamine, Antiphlogistika, Glucokortikoide, Antibiotika
    • bösartige Tumoren
Pathogenese Durch verschiedene Ursachen kommt es zum vermehrten Wachstum von Bindegewebe im Retroperitoneum. Diese Verwachsungen verhärten und umgeben die in diesem Raum  befindlichen Organe, die somit Ihre Funktion nicht mehr vollständig aufrechterhalten können.

Symptome
  • Schmerzen: in Flanken, Rücken, Unterbauch, schwer lokalisierbar, dumpf
  • Allgemeinsymptome: Fieber, unklarer Gewichtsverlust, Übelkeit
  • je nach betroffenen Organen: Nieren, Harnleiter, Aorta, Vena cava inferior, Nerven
Diagnose Anamnese: Klinik, Schmerzen, Wasserlassen, Medikamenteneinnahme, Operationen
Labor: Blutbild, Entzündungsparameter hoch, CRP/BSG hoch, Kreatinin, Elektrolyte, Antikörper, Rheumafaktor
Apparative Diagnostik: Sonographie, CT, MRT, Biopsie

Differentialdiagnose Gynäkologische Erkrankungen,  Nieren-/Harnwegserkrankungen, Tumoren, Tuberkulose, Bandscheibenvorfall

Komplikationen Ileus, Harnwegsentzündungen, Thrombosen, Urämie

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: je nach betroffenen Organen, Absetzen der auslösenden Medikamente
  • Medikamentöse Therapie: Immunsuppressiva, Zytostatika
  • Operative Therapie: je nach betroffenen Organ

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