Schnyder-Hornhautdystrophie

Kristalline stromale Dystrophie, zentrale stromale kristalline Hornhautdystrophie sind weitere Bezeichnungen für die Schnyder-Hornhautdystrophie. Als Schnyder-Hornhautdystrophie bezeichnet man eine sehr seltene Form der einer Hornhautdystrophie. Es kommt hierbei zu einer Trübung der Hornhaut und zu Ablagerungen von Kristallen im Auge. Meist tritt die Erkrankung beidseitig auf.

Definition	Bei der Schnyder-Hornhautdystrophie handelt es sich um eine seltene angeborene Strom-Hornhautdystrophie
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Kristalline stromale Dystrophie Zentrale stromale kristalline Hornhautdystrophie
Vorkommen (vor allem)	Schweden/Finnland: Kinder, junge Erwachsene
Ursachen	Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 1, Genort p36.22, UBIAD1-Gen)
Symptome	Auge: ringförmige/ gelblich-weiße Trübung (bestehend aus feinen Kristallen in der Bowman-Membran) Sehen: allmählich abnehmende Sehschärfe, Blendung
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Körperliche Untersuchung: Augen (Inspektion) Spaltlampe, Sehtest Labor: Genanalyse, Chromosomenanalyse
Differentialdiagnose	andere Formen der Hornhautdystrophie Bietti-Kristalldystrophie Lipid-Keratopathien LCAT-Mangel Cystinose Tyrosinämie
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome