Schöpf-Schulz-Passarge-Syndrom

Ekkrine Tumore mit ektodermaler Dysplasie, Palmoplantarkeratose-zystische Augenlider-Hypodontie-Hypotrichose-Syndrom, SSPS sind weitere Bezeichnungen für das Schöpf-Schulz-Passarge-Syndrom. Das Schöpf-Schulz-Passarge-Syndrom ist eine seltene vererbte Hauterkrankung. Es kommt hierbei zu vielen kleinen Zysten an den Drüsen der Augenlider. Das Risiko für Hauttumore ist dabei erhöht.

Definition	Beim Schöpf-Schulz-Passarge-Syndrom handelt es sich um eine seltene angeborene Hauterkrankung
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Ekkrine Tumore mit ektodermaler Dysplasie Palmoplantarkeratose-zystische Augenlider-Hypodontie-Hypotrichose-Syndrom SSPS
Ursachen	Vererbung: autosomal-rezessiv oder -dominant (Chromosom 2, Genlokus q35, WNT10A-Gen)
Symptome	Augen: Zysten an den Lidern Haut: Hyperkeratosen (Handflächen/ Fußsohle/ Unterarme), Nageldystrophien, teleangieektatische Rosazea Körper: verminderte Behaarung (Fehlen von Wimpern/Augenbrauen) Allgemeinsymptome: verminderte Anzahl der Zähne
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Labor: Genanalyse, Chromosomenanalyse
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome