Scleroedema adultorum

Typ I: nach Infektionen (v.a. Streptokokken, Mykoplasmen), selbstlimitierend, bei j&uuml;ngeren Frauen/Kinder
Typ II: nach monoklonaler Gammopathie
Typ III: bei Diabetes mellitus/ metabolischen Syndrom

Scleroedema adultorum Buschke, Sklerödem, Ballonmensch sind weitere Bezeichnungen für das Scleroedema adultorum. Unter einem Scleroedema adultorum versteht man eine seltene Hauterkrankung mit Anreicherung von Muzin in dieser. Durch die Ablagerung von großen Mengen an Hyaluronsäure kommt es zu einer Verdickung der Bindegewebsfasern. Die Haut wird dabei bretthart. Dies geschieht vor allem im Nacken, an den Schultern und im oberen Rumpfbereich.

Definition	Als Scleroedema adultorum bezeichnet man eine seltene, erworbene Hauterkrankung mit vermehrter Anreicherung von Muzin in der Haut
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Scleroedema adultorum Buschke Sklerödem Ballonmensch
Vorkommen (vor allem bei)	Männer: mittleres Alter
Einteilung/ Ursachen	Typ I: nach Infektionen (v.a. Streptokokken, Mykoplasmen), selbstlimitierend, bei jüngeren Frauen/Kinder Typ II: nach monoklonaler Gammopathie Typ III: bei Diabetes mellitus/ metabolischen Syndrom
Symptome	Allgemeinsymptome: allgemeines Krankheitsgefühl, Fieber, Atemnot, Bewegungseinschränkungen der Arme, keine Erkrankung der inneren Organe Haut: flächenhafte, harte, ödematöse Schwellungen, ballonartig aufgetrieben, nicht eindrückbar Lokalisation: Gesicht, Nacken, Schulter Gesicht: mimische Starre, erschwerte Mundöffnung
Diagnose	Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen Labor: Hautbiopsie
Differentialdiagnose	systemische Sklerodermie eosinophile Fasziitis andere Muzinosen
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome und Grunderkrankung Medikamentöse Therapie: Immunglobuline, Glukokortikoide, PUVA, Pencillamin