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Sebastian-Syndrom

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Sebastian-Syndrom

Bei einem Sebastian-Syndrom handelt es sich um eine vererbte Erkrankung. Es kommt hierbei zu einer erhöhten Blutungsneigung durch eine Thrombozytopenie. Die vorhandenen Thrombozyten sind dazu noch vergrößert und haben Leukozyteneinschlüsse. Dadurch verschlechtert sich der Wundverschluss und es kommt zu sehr starken Blutungen.


Leitmerkmale: starke Blutungen
Definition Als Sebastian-Syndrom bezeichnet man eine seltene Erbkrankheit mit großen Blutungen

Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 22, Genort q11.2, MYH9- Gen)
Symptome
  • Allgemeinsymptome: starke Blutungen (bei Wunden/ Zahnfleischblutungen/ Epistaxis, Menstruationsblutungen, nach Operationen usw.)
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Labor: Blutbild (Thrombozyten wenig), Genanalyse, Chromosomenanalyse
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Thrombozytenkonzentrate