Servelle-Martorell-Syndrom

Bockenheimer-Syndrom, genuine diffuse Phlebektasie, Angiomatosis osteolytica, osteolytische Hämangiomatose, phlebektatische osteohypoplastische Angiodysplasie sind weitere Bezeichnungen für das Servelle-Martorell-Syndrom. Als Servelle-Martorell-Syndrom bezeichnet man eine angeborene Erkrankung der Venen. Es kommt hierbei zu großen dauerhaften, diffusen Erweiterungen und Aussackung der Venen. Durch den dadurch erzeugten langsameren Blutfluss kommt es zu Bildung von Thromben und Phlebolithen.

Definition	Beim Servelle-Martorell-Syndrom handelt es sich um eine seltene Gefäßmissbildung mit Klappenfehlern
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Bockenheimer-Syndrom Genuine diffuse Phlebektasie Angiomatosis osteolytica Osteolytische Hämangiomatose Phlebektatische osteohypoplastische Angiodysplasie
Ursachen	unbekannt evtl. Vererbung
Symptome	Venen: Aussackungen (durchsetzen Muskeln/Knochen), geschlängelt, krampfadernartig, scheinen dunkelblau durch die Haut Lokalisation: Arme, Beine Knochenbeteiligung: verkürzte/ deformierte/schmerzhafte/ geschwollene Extremitäten Muskulatur: Hypotrophie
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Haut, Knochen Apparative Diagnostik: Röntgen
Differentialdiagnose	Blue-rubber-bleb-naevus-Syndrom Cutis marmorata telangiectatica congenita Klippel-Trenaunay-Syndrom Parkes-Weber-Syndrom Sturge-Weber-Syndrom
Komplikationen	Aneurysma AV-Shunts
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Kompressionsstrümpfe, Kompressionsverbände Medikamentöse Therapie: Antikoagulantien Operative Therapie: Sklerosierung, Laserkoagulation